Auditorische Synaptopathie/Neuropathie? Wer weiß was?Bin Neu!

[SimoneundPaul]

Hallo,
ich bin neu hier und suche Rat. Zur Geschichte: mein Sohn ist 5 1/2 und es wurde nach einigen Untersuchungen bei ihm Auditorische Synaptopathie/Neuropathie auf dem linken Ohr festgestellt. Das rechte Ohr ist voll funktionsfähig 100% also, linkes Ohr hört er also nichts. Er ist komplett normal entwickelt, eher mit allem sehr früh, spricht perfekt und hat ansonsten auch keine Auffälligkeiten.So richtig viel hat mir die behandelnde Ärztin nicht gesagt, nur das man in so einem Fall nichts machen kann. Und im Internet habe ich bis jetzt auch nichts darüber gefunden. Wir sollen in den nächsten Wochen zu einem Kinderneurologen und es soll ein Kerspin gemacht werden. Hat irgendjemand damit Erfahrung? So richtig kann ich mich damit nicht abfinden und hoffe immer noch, daß es irgendetwas gibt, das er hören kann.
Wir sind übrigens in der Uniklinik Köln in Behandlung.
Vielen Dank im Voraus
Simone und Paul

[andrea2002]

Hallo Simone und Paul,

beidseitig AN betroffene, versorgt man in jüngster Vergangenheit mit einem CI: Das Dein Sohn aber nur einseitig betroffen ist, ist ein CI keine Alternative. Mit der Kölner Uniklinik habt ihr aber bereits "Die" Anlaufstelle für AN gefunden.

Gruß
Andrea

[Conrad]

Hallo Simone und Paul,

wie ging es bei Euch weiter. Ich habe auch AN und bin in der Uniklinik Köln in Behandlung. Bei mir wurde zwar im Kindesalter schon SH festgestellt aber die AN erst in diesem Jahr (ich bin 47). Meine Entwicklung war normal und ich spreche auch sehr gut. Mit dem Sprachverstehen geht es allerdings mit zunehmenden Alter stetig bergab. Mich interessiert was bei Euch weiter passiert ist

VG Conny

[Simone & Paul]

Hallo Conny,
nachdem jetzt einige Zeit vergangen ist, mußte ich /wir feststellen, daß es hier und da doch Probleme bei Paul gab. In der Schule gibt es immer wieder Situationen wo er mit nur einem Ohr benachteiligt ist, auch beim Sport und anderen Alltagssituationen. Ich denke es wäre schön gut, wenn er auf beiden Ohren hören könnte! Daher habe ich mich nochmal an das ganze Thema rangesetzt, ich habe eine neue HNO-Ärztin , die durchaus bereit ist, nach weiteren Messungen, ein Hörgerät zu verschreiben, weiterhin hat sie mir die Uniklinik Hannover empfohlen. Die Ohrenärztin hat eine Patienten, die auf beiden Ohren An hat und in Köln nicht versorgt wurde, die Mutter aber auch im Internet "geforscht" hat und dann in Hannover gelandet ist. Das ist dort mit Hörgeräten versorgt worden und kommt super klar.
In Köln hatte mir man damals gesagt, mein Sohn braucht kein Hörgerät und Feierabend. Sollten wir jetzt doch eine Möglichkeit haben, da was zu machen, werde ich es auf jeden Fall tun. Ich bin überzeugt davon, das es eine Erleichterung ist. Und egal ob Kind oder Erwachsener, es ist eine Einschränkung nur mit einem Ohr hören zu können.

Nehme gerne Tips und Erfahrungen von anderen Betroffen entgegen.

lg Simone

[Tina12]

Hallo,

ich habe mich nach langer Zeit in diesem Forum erneut angemeldet.
Ich habe einen Sohn der an der An erkrankt ist und zwar sehr massiv:
Auf beiden Seiten geben die Beras, Ceras ect keine Reaktion.
Inzwischen ist er mit einem CI versorgt und aufgrund ständiger Entzündungen, bekam er im letzten Jahr eine Radikalhöhlenanlage. Philip hat allerdings noch mehr Probleme zur AN.

Aber zu eurem Hörgerät.
Es muss euch bewusst sein dass das Innenohr bei der AN ja in Ordnung ist.
Das heisst wenn es ganz dumm läuft, verstärkt ihr ja etwas mit einem Hörgerät, was ja gesund ist und vollkommen funktionsfähig ist, nämlich das Innenohr. Das genau ist ja die eigentliche Problematik bei der AN und deswegen sind die OAEs ja prima bei den daran erkrankten absolut im grünen Bereich.

Wie lauten denn die Bera und Erawerte?
Wenn die Uniköln ein Hörgerät für nicht notwendig erachtet, könnt ihr auf deren Einschätzung gut vertrauen.

Versteht die AN so: Sie bringt aufgrund der Problematik (Weiterleitung, Einordnung eventuell defekt der "Härrchen" nach(!!) dem Innenohr,eine ganz schlechtes Sprachverstehen mit. Daran hat selbst ein CI bei Philip nichts geändert und ein Hörgerät wird bei ihm sehr wahrscheinlich ebenfalls kein besseres Sprachverstehen beschehren. Erkundigt euch sehr genau, denn wenn ihr etwas verstärkt, was ja eigentlich normal laut ist, tut ihr eurem Kind nicht unbedingt viel gutes. Und ganz ehrlich, ich würde da keine Wald und Wiesen HNO ran lassen. Und bedenke das ein Akustiker das Hörgerät einstellen muss. Keine leichte Sache bei der AN ohne Schaden anzurichten. Philip ist damals fast verrückt geworden mit dem Hörgerät. Klar, ein gesundes Innenohr hat 90 dB Verstärkung bekommen...Und wir sind 200 Km zu einem Akustiker gefahren, nicht zu irgendwem!

Philip war übrigens in der MHH,sowie in der UNi Köln und wurde in Freiburg implantiert. Die MHH und die AN, müsst ihr entscheiden, ich fand die Uni Köln und Freiburg erheblich besser.

VG Tina

[fast-foot]

Das heisst wenn es ganz dumm läuft, verstärkt ihr ja etwas mit einem Hörgerät, was ja gesund ist und vollkommen funktionsfähig ist, nämlich das Innenohr.

Das braucht nicht ein Mal ganz dumm zu laufen, sondern ist ein grundsätzliches Problem bei einer Hörgeräteversorgung, auf das ich immer Mal wieder hin weise (a).
Abgesehen davon ist ein geschädigtes Innenohr nicht a priori resistent gegen hohe Schallbelastungen (wie sie auch durch Hörgeräte verursacht werden).

Es muss euch bewusst sein dass das Innenohr bei der AN ja in Ordnung ist.

Dies braucht nicht der Fall zu sein. Bei der synaptischen Neuropathie (wenn ich mich nicht irre) sind die Ganglienzellen in ihrer Funktion eingeschränkt; diese befinden sich am Uebergang zum Hörnerv und zählen meines Wissens zum Innenohr. Wobei natürlich die äusseren Haarzellen völlig intakt sein können. Und hier tritt dann genau das ein, was Du in Deinem ersten Zitat erwähnt hast (siehe auch meine Aussage (a)!).

Versteht die AN so: Sie bringt aufgrund der Problematik (Weiterleitung, Einordnung eventuell defekt der "Härrchen" nach(!!) dem Innenohr,eine ganz schlechtes Sprachverstehen mit. Daran hat selbst ein CI bei Philip nichts geändert und ein Hörgerät wird bei ihm sehr wahrscheinlich ebenfalls kein besseres Sprachverstehen beschehren.

Ja, auf Grund einer Störung im retrocochleären Bereich der Hörbahnen (wo es übrigens keine Haarzellen gibt) und/oder der Spiralganglienzellen kann das Hören sehr eingeschränkt sein.

Bei einer synaptischen AN bestehen erhöhte Chancen, dass ein CI eine Verbesserung bewirkt.

Ein Hinweis auf diesen Fall ist die Abnahme des Sprachverstehens zu höheren Pegeln hin.

Und bedenke das ein Akustiker das Hörgerät einstellen muss. Keine leichte Sache bei der AN ohne Schaden anzurichten. Philip ist damals fast verrückt geworden mit dem Hörgerät. Klar, ein gesundes Innenohr hat 90 dB Verstärkung bekommen...Und wir sind 200 Km zu einem Akustiker gefahren, nicht zu irgendwem!

Wo lag die Begrenzung? Wurde nach den ucls eingestellt? Oder anders gefragt: Was für Hörgeräte waren das?

Abgesehen davon riskiert man bei einer Hörgeräteversorgung immer zusätzliche Schädugungen des Innenohrs (hier muss man sich keine Illusionen machen). Bei Deinem Sohn ist die Problematik nur sehr evident in Erscheinung getreten.

Gruss fast-foot

[Tina12]

Hallo FastFood,

ich bin etwas angekränkelt und zu langen Beiträgen dröhnt mir zu sehr der Kopf, ich mag schließlich keinen Unsinn von mir geben (zumindest nicht mehr wie nötig ) Ich hänge hier mal die offizielle Elterninformation zur AN von der Uni Köln an.
Die OAE's sind immer in Ordnung bei der AN. Aber in der Info steht es sicherlich bessser erklärt wie ich es kann.

Die Hörgeräte von Philip sind lange her, es waren welche von Phonak mit 90 db Begrenzungspegel, verordnet von der MHH.
Angepasst von einem Akustiker in Essen. Die Kenner hier wissen das dort nur 2 in Frage kommen :} Wir sind also damals immer von Minden nach Essen gedüst, nur für die HG-Einstellung.

Bei der AN kann man keine Hörgeräteanpassung vornehmen wie bei einer Innenohrschädigung, das geht einfach nicht.
Selsbt ein Ci wird vollkommen anders programmiert, meistens schneller (hat etwas mit der Übertragung zu tun).

Im übrigen darf nicht unerwähnt bleiben das Philip inzwischen 17 Jahre ist und einer der wenigen ersten bekannten Kinder mit der AN in Deutschland war. Also so eine Art Status "Versuchskannichen", im Sinne von "wir wissen es noch nicht besser" war.

Davon kann ja heute keine Rede mehr sein: Die Uni Köln ist die Klinik bei An und sie wissen was sie tun, das Internet gibt Infos her ect. Das alles gabs 1994 noch nicht so bis gar nicht

Viele Grüße

Tina

[fast-foot]

Hallo Tina12,

danke für die Informationen.

Zitat von Tina12:

Es muss euch bewusst sein dass das Innenohr bei der AN ja in Ordnung ist.

Dies braucht nicht der Fall zu sein. Bei der synaptischen Neuropathie (wenn ich mich nicht irre) sind die Ganglienzellen in ihrer Funktion eingeschränkt; diese befinden sich am Uebergang zum Hörnerv und zählen meines Wissens zum Innenohr. Wobei natürlich die äusseren Haarzellen völlig intakt sein können. Und hier tritt dann genau das ein, was Du in Deinem ersten Zitat erwähnt hast (siehe auch meine Aussage (a)!).

Der Sachverhalt stimmt bis auf die Tatsache, dass die von mir erwähnten Zellen zum Hörnerv gezählt werden. Man beachte, dass das Problem jedoch auch im Innenohr (und zwar bei den Haarzellen liegen kann (b).

Bei der AN kann man keine Hörgeräteanpassung vornehmen wie bei einer Innenohrschädigung, das geht einfach nicht.

Im Text steht, dass eine Hörgeräteversorgung kontrovers diskutiert werde. Ich persönlich denke, dass sie je nach Art der AN eine Option sein KANN. Im Uebrigen steht, dass die Störung auch im Bereich der Haarsinneszellen (ich vermute, vorwiegend bei den inneren) vorliegen könne, was ganz klar zum Innenohr gehört und somit mindestens AUCH eine Innenohrschädigung ist:

"- auf eine Störung im Bereich der Haarsinneszellen"

Des Weiteren lese ich:

"Solange die äußeren Haarsinneszellen im Innenohr noch intakt sind (nachweisbare OAE), könnte eine zu hohe Verstärkung durch ein Hörgerät zu einer Schädigung der Haarsinneszellen führen. Eine Hörgeräteversorgung sollte daher wenn überhaupt, nur unter engmaschiger Kontrolle der Innenohrfunktion (OAE- Messung) erfolgen."

Ich finde es gut, dass überhaupt erst ein Mal solche Ueberlegungen gemacht werden. Das ist genau das, worauf ich immer Mal wieder hin weise:

1. Grundsätzlich: So lange man noch etwas hört, kann auch noch etwas geshädigt werden. Ja sogar wenn man nichts mehr hört: Wenn der auditorische Kortex nicht mehr funktioniert (etwa durch eine unfallbedingte Hirnschädigung), werden die OHCs trotzdem weiter durch Lärm geschädigt, auch wenn der Betreffende gar nichts mehr hört.
Eine oftmals vorhandene Diagnose "Schallempfindungsschwerhörigkeit" (wahrscheinlich die häufigste) lokalisiert den Ort der Störung nicht genau. So können auch bei grösseren Hörverlusten die OHCs völlig intakt sein. Allerdings nicht mehr lange; dafür sorgt die von den HGs abgegebene Power.

HIER LIEGT EIN PRINZIPIELLES PROBLEM VOR!

Und führt man diese Gedankengänge konsequent weiter, hätte dies generell in Bezug auf die Beurteilung einer Hörgeräteversorgung weit reichende Konsequenzen;

Heute wird ja oftmals bereits eine Hörgeräteversorgung empfohlen, wenn der Verlust bei zwei Frequenzen im Hauptsprachbereich ab 25 dB beträgt. In diesem Falle sind die OAEs in den meistens auslösbar. Also müsste man konsequenterweise auch hier eine engmaschige Kontrolle der OAEs
erfolgen.
Andererseits finde ich das Kriterium der OAEs nicht hinreichend, da es keinen Grund gibt, anzunehmen, dass bei nicht auslösbaren OAEs keine weitere Schädigung der OHCs durch Hörgeräte mehr erfolgen könne.

Abgesehen davon würde ich noch zwei Schritte weiter gehen und auch in Betracht ziehen, dass

1. eben auch im Bereich der äusseren Haarzellen noch relativ intakte Bereiche existieren können, die aber durch eine Verstärkung durch Hörgeräte, die wegen geschädigter Haarzellen in einem anderen Bereich erfolgt, in Mitleidenschaft gezogen werden können, und dass

2. selbst geschädigte äussere Haarzellen nicht a priori resistent gegen eine weitere Zerstörung durch Lärm (z.B. durch eine Hörgeräteversorgung verursacht) sind.

Gruss fast-foot

[fast-foot]

Hallo Tina12,

danke für die Informationen.

Zitat von Tina12:

Es muss euch bewusst sein dass das Innenohr bei der AN ja in Ordnung ist.

Dies braucht nicht der Fall zu sein. Bei der synaptischen Neuropathie (wenn ich mich nicht irre) sind die Ganglienzellen in ihrer Funktion eingeschränkt; diese befinden sich am Uebergang zum Hörnerv und zählen meines Wissens zum Innenohr. Wobei natürlich die äusseren Haarzellen völlig intakt sein können. Und hier tritt dann genau das ein, was Du in Deinem ersten Zitat erwähnt hast (siehe auch meine Aussage (a)!).

Der Sachverhalt stimmt bis auf die Tatsache, dass die von mir erwähnten Zellen zum Hörnerv gezählt werden. Man beachte, dass das Problem jedoch auch im Innenohr (und zwar bei den Haarzellen liegen kann (b).

Bei der AN kann man keine Hörgeräteanpassung vornehmen wie bei einer Innenohrschädigung, das geht einfach nicht.

Im Text steht, dass eine Hörgeräteversorgung kontrovers diskutiert werde. Ich persönlich denke, dass sie je nach Art der AN eine Option sein KANN. Im Uebrigen steht, dass die Störung auch im Bereich der Haarsinneszellen (ich vermute, vorwiegend bei den inneren) vorliegen könne, was ganz klar zum Innenohr gehört und somit mindestens AUCH eine Innenohrschädigung ist:

"- auf eine Störung im Bereich der Haarsinneszellen"

Des Weiteren lese ich:

"Solange die äußeren Haarsinneszellen im Innenohr noch intakt sind (nachweisbare OAE), könnte eine zu hohe Verstärkung durch ein Hörgerät zu einer Schädigung der Haarsinneszellen führen. Eine Hörgeräteversorgung sollte daher wenn überhaupt, nur unter engmaschiger Kontrolle der Innenohrfunktion (OAE- Messung) erfolgen."

Ich finde es gut, dass überhaupt erst ein Mal solche Ueberlegungen gemacht werden. Das ist genau das, worauf ich immer Mal wieder hin weise:

1. Grundsätzlich: So lange man noch etwas hört, kann auch noch etwas geshädigt werden. Ja sogar wenn man nichts mehr hört: Wenn der auditorische Kortex nicht mehr funktioniert (etwa durch eine unfallbedingte Hirnschädigung), werden die OHCs trotzdem weiter durch Lärm geschädigt, auch wenn der Betreffende gar nichts mehr hört.
Eine oftmals vorhandene Diagnose "Schallempfindungsschwerhörigkeit" (wahrscheinlich die häufigste) lokalisiert den Ort der Störung nicht genau. So können auch bei grösseren Hörverlusten die OHCs völlig intakt sein. Allerdings nicht mehr lange; dafür sorgt die von den HGs abgegebene Power.

HIER LIEGT EIN PRINZIPIELLES PROBLEM VOR!

Und führt man diese Gedankengänge konsequent weiter, hätte dies generell in Bezug auf die Beurteilung einer Hörgeräteversorgung weit reichende Konsequenzen:

Heute wird ja oftmals bereits eine Hörgeräteversorgung empfohlen, wenn der Verlust bei zwei Frequenzen im Hauptsprachbereich ab 25 dB beträgt. In diesem Falle sind die OAEs in den meistens auslösbar. Also müsste konsequenterweise auch hier eine engmaschige Kontrolle der OAEs erfolgen.
Andererseits finde ich das Kriterium der OAEs nicht hinreichend, da es keinen Grund gibt, anzunehmen, dass bei nicht auslösbaren OAEs keine weitere Schädigung der OHCs durch Hörgeräte mehr erfolgen könne.

Abgesehen davon würde ich noch zwei Schritte weiter gehen und auch in Betracht ziehen, dass

1. eben auch im Bereich der äusseren Haarzellen noch relativ intakte Bereiche existieren können, die aber durch eine Verstärkung durch Hörgeräte, die wegen geschädigter Haarzellen in einem anderen Bereich erfolgt, in Mitleidenschaft gezogen werden können, und dass

2. selbst geschädigte äussere Haarzellen nicht a priori resistent gegen eine weitere Zerstörung durch Lärm (z.B. durch eine Hörgeräteversorgung verursacht) sind.

Die Hörgeräte von Philip sind lange her, es waren welche von Phonak mit 90 db Begrenzungspegel, verordnet von der MHH.

Wenn der Begrenzungspegel 90 dB betrug (und nicht die Verstärkung), ist in Bezug auf eine Schädigung der Cochlea wenig zu befürchten, sofern nicht ein vulnerables Innenohr vorliegt.
Diese Einstellung ist also grundsätzlich auf das Vorhandensein intakter äusserer Haarzellen im Innenohr zugeschnitten. Möglich, dass für Phlip das Hörerlebnis eine Qual war, was aber eher ein seelisches Problem ist (was natürlich langfristig auch nicht gut ist).

Gruss fast-foot

[Tina12]

Hallo Fast-Foot,

ich denke die An wird sehr gut von der UNI Köln untersucht und die Elterinformation sagt alles aus was man als Eltern wissen muss.

Ich denke eben und habe auch genau dies in all den Jahren erfahren, das die AN nicht so leicht zu handeln ist und wir dies auch sicher nicht in einem Forum vereinfachen können.
Eher verwirren wir hier nur Eltern die Informationen zur AN suchen.
Zudem bleibe ich bei meiner Meinung, das ob eine Hörgeräteversorgung sinnvoll ist oder nicht, sollte NUR von Spezialisten entschieden werden sollte.
Weder kann dies, von der Ferne aus, von uns als Forenmitglieder empfohlen werden, noch halte ich einen "Wald und Wiesen HNO" dazu in der Lage, zumindest was die AN betrifft.
Damals hat Köln bei Philip sgar einen 2. Anlauf mit einer HG-Versorgung unternommen und wenn diese eben sinnvoll erscheint oder eben auch ein Versuch wert ist, wird Köln sich für die Versorgung auch aussprechen. Wenn Köln nun aber auf eine Hörgeräteversorgung bei Paul verzichtet, so hat dies ganz, ganz sicher auch seinen Grund.
Vielleicht wäre es sinnvoll das noch mal ganz genau abzuklären.

Viele Grüße

Tina

[fast-foot]

Ich denke eben und habe auch genau dies in all den Jahren erfahren, das die AN nicht so leicht zu handeln ist und wir dies auch sicher nicht in einem Forum vereinfachen können.

Hier muss ich aber doch sagen, dass Du eine starre Regel aufstellen wolltest, dass bei einer AN eine Hörgeräteversorgung in jedem Falle unangebracht sei. Dies ist aber nach Informationsschreiben klar nicht der Fall. Und WENN Du mit Deinem zweiten Satz ausdrücken möchtest, dass die Sachverhalte für mich zu kompliziert seien, um in einem Forum darüber zu schreiben, muss ich auch hier klar widersprechen und darauf hin weisen, dass ich mich im Rahmen dessen, was ich weiss und der logischen Schlussfolgerungen, die hieraus zu ziehen ich in der Lage bin, äussere.

Zudem bleibe ich bei meiner Meinung, das ob eine Hörgeräteversorgung sinnvoll ist oder nicht, sollte NUR von Spezialisten entschieden werden sollte.

Ich denke, dass ich über genügend Spezialwisssen und auch die Fähigkeit, die Zusammenhänge zu erkennen, zu verstehen und auch richtige Schlüsse daraus zu ziehen, verfüge, um hierzu eine fundierte Meinung abgeben zu können.
Natürlich liegt die Entscheidung nicht bei mir.

Gruss fast-foot

[Tina12]

Hallo Fast-Foot,

ich denke in der Tat, das die Uni Köln sich sicher besser wie du oder ich mit der AN auskennt. Das heisst aber nicht das Gedankenspiele /Ansätze nicht e"rlaubt" sind. Aber vielleicht wäre dafür ein neuer Thread die bessere Wahl, denn welche Eltern, die vielleicht neu auf dem Gebiet der An sind, sollen hier noch durchsteigen?

Regeln stelle ich keine auf, wie soll ich auch? Dazu habe ich ja die Elterninformation gepostet, mit dem Hinweis, das die AN dort sicher besser erklärt ist, als wie ich es könnte.

Viele Grüße

Tina