Schwerhoerigenforum.de

Hallo,

ich habe es schon an einer anderen Stelle in diesem Forum gepostet, habe aber keine Resonanz gefunden, deshalb erlaube ich es mir nochmals hier mein Problem zu schildern.

Ich bin an Alport Syndrom erkrankt und habe seit Anfang 2012 einen signifikanten Hörverlust erfahren, sodass ich nun Hörgeräte teste.

Ich bin schon vorher etliche Jahre schwerhörig gewesen, bin aber ohne HGs ausgekommen.

Ich habe nun das Problem, das ich, seitdem sich bei mir das Hörvermögen verschlechtert hat, mit 2 Problemen zu kämpfen habe.

1. Überempfindlichkeit für zu laute Töne/Geräusche (Hyperakusis?)
2. Verzerrtes Hören von Sprache und Musik (Dysakusis?). Es hört sich an, als ob ich diese aus kaputten und dazu übersteuerten Lautsprechern hören würde.

HGs helfen da nicht, sie verstärken es nur, machen es aber nicht deutlicher.

Beide Phänomene sind, glaube ich, nicht Alport spezifisch (oder doch?).

Meine Fragen sind:
1.Wird sich das Gehirn mit der Zeit daran gewöhnen, sodass ich beide Effekte (bewußt) nicht mehr wahrnehme? Wenn ja, was sind da die Erfahrungen bzgl. der Dauer der Umgewöhnungsphase?
2. Gibt es Strategien, wie man beide Effekte mit HGs eliminieren oder zumindest minimieren kann?

Vielleicht hat jemand hier Antworten/Tipps zu oigen Fragen? Für jegliches Feedback wäre ich dankbar.

Gruß, Alex

Hallo Alex!Grundsäzlich arbeitet das menschliche Hirn so, dass es sich an alles gewöhnt. Für die meisten Hörgeräteeinsteiger ist alles anfangs ungewohnt, aber dass es klingt, wie aus einem verzerrenden lautsprecher, das ist bestimmt Einstellungssache. Das muss man einfach hinbekommen. Welche Gerätehast du getestet? Was ich damals mit meinem Akustiker gemacht habe, war sogenanntes Hörtraining. Da sind wi verschiedene Klänge durchgegangen und er hat mir explizit Aufgaben im Gewohnten umfeld gestellt. Zb: Verhältnis Umgebung:Sprache. Wie laut ist die Telefonklingel, wie laut ist die Klospülung? Wie beurteile Ich diese und jene Situation? War zwar Zeitintensiv aber hat echt geholfen. Ich habe dann in 1-Wochen-Abständen immer eine neue Beurteiling gemacht und konnte quasi wie in einer Statistik sehen, wie mein Hören bessergeworden ist

Weiterhin viel Erfolg.

LG Bernd

Hallo Bernd,

Danke für Deinen Beitrag und für Deine Tipps!

Das verzerrte Hören ist aber vorhanden mit und ohne HGs, deshalb weiss ich nicht, inwiefern ein HG da Abhilfe schaffen kann? Letztendlich sind es nur Verstärker oder?

Dabei ist mein linkes Ohr schlechter im Reitonaudiogram als rechts und das Verzerrthören ist auf dem linken Ohr wesentlich ausgeprägter als rechts. Da habe ich das Gefühl, dass mir unwiderruflich Frequenzen verloren gegangen sind, die im Tonaudiogram nicht abgetestet werden, bei Hören aber Total fehlen. Ist sowas möglich?

Auf dem linken Ohr habe ich auch den Effekt, dass sich die Stimmen "dünner" anhören (beides mit und ohne HGs) als rechts (Mickeymausmässig). Ich weiss es nicht, worauf sowass zurückzuführen sein könnte? Kann es durch reine Schädigung der Sinneszellen zustande kommen, oder gibt es andere potentielle Ursachen dafür? Gibt es hier jemanden, der so was kennt?

Ich habe bis jetzt getestet von Siemens: Pure (zwei Typen, die ich nicht mehr erinnere) und von Phonak: Audeo S (IX). Zur Zeit teste ich Phonak Naida SP (IX), weil sich mein Hörvermögen in den letzten 2-3 Monaten verschlechtert hat und ich die Befücrchtung habe, dass ich mit den ersten beiden nicht lange auskomme für den Fall, dass sich mein Hörvermögen weiter verschlechtert (zu wenig Leistung).

Gäbe es sonst andere Typen, die ich in Betracht ziehen sollte?
Wie ist das bei Phonak: Naida SP ist zur Zeit ausreichend und hat noch Reserve. Soll man da lieber gleich zu Naida UP übergehen?

Deinen Tipp mit dem Hörtraining werde ich bei meinem Akustiker ansprechen. Hättest Du dazu vielleicht paar Details, wie die Tests und deren Auswertung ausgesehen haben?

Danke und Gruß

Alex

Ich kann mal schauen ob ich meine unterlagen zu den tests noch finde! War eigentlich eine ganz simple tabelle.

Naja enn du selbst sagst dass du ein Tonaudiogramm gemacht hast, bei dem eine hörschwäche zu erkennen war, ist es wohl oder übel eine Schwäche in den Hörsinneszellen. Es gibt aber nochmal Schädigungen direkt am Hörnerv.Inwieweit das zutrifft kann ich nicht sagen, aber sogenannte Retrocochleäre Hörschäden sind ganzganz selten.

Ja es kann sein dass einige Frequenzen nicht mehr gemessen werden konnten. Aber in einem Tonaudiogramm werden nur die "Relevanten" Frequenzen gemessen. Alles was über 10 kHz ist, spielt für das Sprachverstehen keine wesentliche Rolle. Der Mensch ört soieso nur bis Maximal 16 kHz oder so. der rest wird gar nicht wahrgenommen.

Stell doch mal dein Tonaudiogramm hier rein, da kann man sich eher ein urteil machen

LG bernd

Das Tonaudiogram habe ich beim HNO machen lassen. Habe keinen Ausdruck davon. Lasse mir aber einen machen und dann kann ich ihn hier reinstellen. Mit den Frequenzen meinte ich welche, die zwischen den gemessenen liegen und die womoeglich ausgefallen sind. Die Messung wird normalerweise sowieso nur bis 8kHz gemacht. Darueber wurde nichts gemessen.
Nochmals eine Verstaendnissfrage: Was heisst retrocochlear? Alles was ausserhalb von cochlea liegt? Oder beginnt das schon mit dem Hoernerv in cochlea?

Gruss, Alex

Retrocochleär bedeutet: alles nach der Cochlea.D.H: Hörnerv,Hirnstamm,Hirn.
Ja mach das mal, das wäre aufschlussreich

LG

Naja enn du selbst sagst dass du ein Tonaudiogramm gemacht hast, bei dem eine hörschwäche zu erkennen war, ist es wohl oder übel eine Schwäche in den Hörsinneszellen. Es gibt aber nochmal Schädigungen direkt am Hörnerv.Inwieweit das zutrifft kann ich nicht sagen, aber sogenannte Retrocochleäre Hörschäden sind ganzganz selten.

So genau kann man das nicht sagen, weil man in den meisten Fällen (bei denen eine retrocochleäre Schädigung in Frage käme) die Ursache nicht näher eingrenzt (so genannte Schallempfindungsschwerhörigkeit).

Ausserdem ist es nahe liegend, dass bei vielen von Geburt an Schwerhörigen eine (mehr oder weniger stark ausgeprägte) Form von AVWS vorliegt; da eben die Qualität der Hörreize durch Schädidung der peripheren Komponenten nicht für eine optimale Ausbildung der retrocochleären Hörbahnen ausreichte oder aber/und, weil eine Störung in letzteren selbst vorlag/-liegt (deren Ursache (auch) in ihnen selbst begründet liegt).

Gruss fast-foot

Bei Alport Syndrom liegt die Hörschädigung nie bei der Geburt vor. Sie entwickelt sich normalerweise in 2-te jahrzehnt.
Bei mir wurde sie festgestellt im alter von 49 Jahren als das Alport Syndrom diagnostiziert wurde. Zu diesem Zeitpunkt war sie geringgeradig. Ob sie Jahre bzw. Jahrzehnte davor angefangen hazz, kann ich nicht sagen.
Das letzte MR wurde in Jan. dieses Jahres gemacht, ohne patologischen Befund. Die Schwerhörigkeit hat sich seit dem stark veschlechtert, mit den genannten Effekten Hyper + Dydsakusis. Kann das dann auf eine Nervschädigung hin dueten ? Oder ist die Ursache in Cochlea zu suchen?

Alex, du machst dich selbst verrückt! Eine Innenohrschwerhörigkeit geht IMMER mit verzerrtem Hören einher.
Warte doch einfach deine CI-VU ab, dann bekommst du eine Diagnose - hier hat niemand Röntgenaugen, und Vermutungen schaden mehr als dass sie nützen.
Bei Alport liegt normalerweise keine Nervenbeteiligung vor.

lg
maryanne

Das verzerrte Hören, welches Maryanne meint, ist nicht das, von welchem alexn spricht.

Es hört sich an, als ob ich diese aus kaputten und dazu übersteuerten Lautsprechern hören würde.

Der Uebersteuerungseffekt hört sich anders an als die Veränderung des Klangbildes, die sich durch gegenüber einen normal Hörenden unterschiedlich intensiv wahr genommene Frequenzen ergibt.
Was die genaue Ursache hierfür ist, kann niemand sagen (dafür sind die diagnostischen Möglichkeiten viel zu begrenzt), schon gar nicht für den individuellen Fall.

@alexn: Eine CI-Voruntersuchung bringt auch nicht die Klarheit, welche Du Dir erhoffst.

Was man machen kann, ist eine Reihe von Untersuchungen. Und dann auf Grund dieser Daten möglichst viele Ursachen der Störung(en) ausschliessen.

Maryanne hat geschrieben:und Vermutungen schaden mehr als dass sie nützen.

Etwas anderes als Vermutungen (deren Eintretenswahrscheinlichkeit man möglichst hoch einstuft) anstellen kann man in den meisten Fällen nicht. Und meiner Meinung nach schadet das Verzapfen von Bockmist (auch Vermutungen als Tatsachen hin stellen) noch mehr.

Gruss fast-foot

@fast-foot: Danke fuer Deinen Beitrag. Ich habe nichts hinzuzufuegn, ausser der Klarstellung, dass ich mir von der Ci-Untresuchung nicht eine Klarheit zum Thema Hyper-, Dys-, Diplakusis erwarte. Ich habe lediglig meinen Jetzigen Zustand des Hoerens mit und ohne HGs geschildert und wollte dazu das Feedbck des Forums bekommen.

@maryanne: Auch fuer Dich, Danke fuer Deinen Beitrag. Ich mache mich nich verrueckt, ich wollte lediglich verstehen, was sich hinter den obigen Effektem verbirgt und was man dagegen tun kan. Das hat wenig mit meiner Ci-VU zu tun. Es ist mehr darauf zurueckzufuehren, dass ich jetzt schon darunter leide, z.B. TV sehen und Musikhoeren ist nichts mehr, weil sich Alles so furchtbar verzerrt anhoert. Und da stelle ich mir die Frage: Bin ich der einzige, dem es so ergeht?

Gruss, Alex

Hallo fast-foot, woher weißt du denn, wovon ich spreche? Selbst wenn ich einen kleinen Mann im Ohr hätte: du bist das ganz sicher nicht.
Und die CI-VU bringt Klarheit darüber, ob der Hörnerv ok ist oder nicht. Da ist so! Jenseits der Theorie gibt es die Praxis!!!

maryanne

Hallo maryanne,

ich weiss nur deshalb, wovon Du sprichst, weil das verzerrte Hören, das bei einer Innenohrschwerhörigkeit IMMER vorhanden ist, rein durch gegenüber einem normal Hörenden (bzw. früher) abweichende Wahrnehmungen der Lautheit bei verschiedenen Frequenzen entsteht.
Und eine CI-Voruntersuchung gibt sicher nicht Auskunft darüber, wie die Verzerrungen entstehen.
Und die Praxis sagt, dass längst nicht jeder mit positiver CI-Voruntersuchung gute Resultate mit dem CI erzielt. Und da ein CI eh anders funktioniert als eine Cochlea und man experimentell heraus finden muss, mit welchen Einstellungen und Sprachstrategien es in jedem einzelnen Fall am besten funktioniert (man passt es den vorhandenen Möglichkeiten an), kann man auch selbst bei einem noch so hervorragenden Resultat nicht sagen, wie die retrocochleären Hörbahnen mit einer normalen Cochlea funktionieren würden (im Störschall ist ein CI immer schwach; wie will man das mit Normalhörigkeit vergleichen?).

Hörnerv ok heisst also, man kann davon ausgehen, dass in Bezug auf ein CI gute Resultate MOEGLICH sind.

Generell ist es so, dass Messungen bei Unauffälligkeit nicht wirklich für ein gutes Gehör sprechen (selbst wenn man sämtliche aktuell verfügbaren Möglichkeiten ausschöpft), umgekehrt jedoch bei relevanten Abweichungen von den Normalwerten auf eine Beeinträchtigung geschlossen werden kann.

Fazit: Selbst bei hervorragenden Testergebnissen kann der Höreindruck völlig ungefriedigend sein (unter anderem, weil es keine Möglichlkeit gibt, die Wahrnehmung objektiv zu überprüfen; und Schilderungen wie die von alexn werden als "diffuse Beschwerden" klassifiziert; noch diffuser ist aber das Verständnis der Ursachen und Zusammenhänge für das Zusastandekommens dieser Beschwerden).

Und die Praxis der meisten HNOs ist, dass sie sich entweder nicht dessen bewusst sind, wie wenig sie eigentlich wissen (weil das Wissen nun ein Mal sehr begrenzt ist), oder aber, dass sie dies zu vertuschen suchen.
Man weiss ja nicht ein Mal, wie Tinntitus entsteht (abgesehen von objektivem), obwohl sein akustisches Signal eine extrem einfache Form besitzt und entsprechend wenig Information beinhaltet. Wie will man da viel komplexere Hörstörungen beurteilen können bzw. verstehen, was genau passiert und wo in der REALITAET die Ursache liegt? Vielmehr als spekulieren und ein sich Zurechtzimmern einer/einiger plausibler Vermutunge(en) bleibt da nicht, wenn man denn genug ehrlich und/oder schlau etc. ist, dies wahr zu haben und zu nehmen.

Gruss fast-foot

fast -foot , wie kann man auch nur im entfernten darauf kommen, dass es sich bei einem Tinnitus um ein EINFACHES akustisches Signal handelt? Du willst doch nicht im Ernst sagen, dass ein Tinnitus, der zwischen ich weiss nicht wie vielen Tönen variiert und von " Baustellenscheppern " bis hin zu " Grillenzirpen " beidseitig (!!!) vorhanden sein kann , aus einfachen Signalen produziert wird ? Selbst als " Laie" ist mir klar dass es hier um einen hochkomplexen Prozess handeln muss bei welchem auf verschiedener Ebene nach der Ursache geforscht werden muss...

Es fällt mir hier wiederholt auf , dass Du das Wissen der HNO Ärzte wieder herabwertest (... " Und die Praxis der meisten HNOs ist, dass sie sich entweder nicht dessen bewusst sind, wie wenig sie eigentlich wissen (weil das Wissen nun ein Mal sehr begrenzt ist), oder aber, dass sie dies zu vertuschen suchen... " ) . Es ist immer sehr einfach ,wenn man nur die theoretische Seite betrachet ( das hat Maryanne wunderbar geschrieben) . Denn zu sagen , dass ein CI im Störlärm IMMER schwach ist ist absolut anmassend. Ich kenne CI Träger, die im Störlärm sogar besser telefonieren als ein Normalhörender. Wir sind uns einig , dass ein gesundes Gehör durch nichts zu ersetzen ist aber bitte nimm Abstand von Pauschalisierungen, bei welchen Dir jegliche Praxiserfahrung fehlt - wie hier beim Tragen eines CI.
Danke.

skylinequeen

.. ich frage mich zum wiederholten Male, was jemand, der ANGEBLICH so ein großes Wissen hat hier in einem Forum sucht anstatt sich in der Medizin wirklich für die Patienten einzusetzen....

Hallo,

ich habe mal ein wenig gegoogelt zum Alport-Syndrom (wusste vorher gar nicht, dass es sowas gibt). Soweit ich es verstanden habe, ist es eine Nierenerkranung, ausgelöst durch eine Genmutation. Diese Genmutation führt zu Veränderungen in der Struktur von Basalmembranen. (Quelle: zuviel Medizinersprache...
In der englischen Wikipedia findet sich der Hinweis, dass die Basiliarmembran des Innenohres ein Beispiel für eine solche Basalmembran ist.

Ich halte es für möglich, dass die beschriebenen Verzerrungen von Musik, Sprache und Geräusche auf strukturelle (die zu anderer Nachgiebigkeit, Dicke etc.) Veränderungen der Basiliarmembran zurückzuführen ist.
Hier würde ich mal den Akustiker drauf ansprechen, ob er irgendwelche Vorschläge hat, was man im Bezug auf eine dickere / veränderte Basiliarmembran an der Einstellung ändern kann...

Bei Innenohrschwerhörigkeiten kommen normalerweise Verzerrungen durch den Verlust von inneren und/oder äußeren Haarzellen hinzu. Diese können mehr oder weniger gut durch Hörgeräte ausgeglichen werden.

Wenn allerdings das Alport-Syndrom noch die Basiliarmembran des Innenohres verändert, würde ich darauf tippen, dass nahezu jede weitere akustische Verarbeitung verändert wird. Wie sich die Verarbeitung ändert, weiss ich nicht.

Mein Vorschlag wäre, dass du am Besten mit dem Arzt, der das Syndrom diagnostiziert hat, Kontakt aufnimmst und fragst, ob er einen Hörgeräteakustiker empfehlen kann, der Erfahrungen mit dem Alport-Syndrom hat...

Das einzige was mir in Sachen andere Einstellung von Hörgeräten einfallen würde ist:
- Frequenzverschiebung (Sound Recover) ausprobieren
- absolut lineare Kompression über alle Pegel und
- dynamische Kompression über alle Pegel ausprobieren.

Hallo skylineqeen,

fast -foot , wie kann man auch nur im entfernten darauf kommen, dass es sich bei einem Tinnitus um ein EINFACHES akustisches Signal handelt? Du willst doch nicht im Ernst sagen, dass ein Tinnitus, der zwischen ich weiss nicht wie vielen Tönen variiert und von " Baustellenscheppern " bis hin zu " Grillenzirpen " beidseitig (!!!) vorhanden sein kann , aus einfachen Signalen produziert wird ? Selbst als " Laie" ist mir klar dass es hier um einen hochkomplexen Prozess handeln muss bei welchem auf verschiedener Ebene nach der Ursache geforscht werden muss...

Ich sprach (ohne es klar zu formulieren) von der weit verbreiteten Form, bei der ein sinustonartiges Pfeifen unbeeinflusst von anderen Faktoren auftritt. Und dieses akustische Signal kann einfach durch zwei Konstanten beschrieben werden (interagiert also nicht mit dem akustischen Input der Umwelt): Informationsgehalt etwa 125 Bytes, und dies statisch (also nicht 125 Bytes/sec)! Und, wie gesagt, nicht ein Mal dort hat man wirklich einen Plan, wie dieses zu Stande kommt. Somit gilt meine Argumentation natürlich weiterhin (war vielleicht nicht ganz präzise ausformuliert, dass ich mich auf eine bestimmte Form bezog; war aber mehr ein Problem der sprachlichen Abwägung um jenen späten Zeitpunkt). Und es ging um den VERGLEICH der Komplexität.

Es ist immer sehr einfach ,wenn man nur die theoretische Seite betrachet

Gut, wenn es so einfach ist, dann kann ich Dich ja Mal zu einer ausführlichen Stellungnahme und differenzierter Kritik in Bezug auf mein Tinnitusmodell einladen.

Praxis ist doch nichts anderes als das, was man durch sein verzerrtes Weltbild wahr nimmt. Und die einen sind etwas offener und können auch hinzu lernen, andere weniger. Ersteres muss ja so sein, weil der Mensch nun ein Mal so funktioniert. Aber überbewerten sollte man dies nicht.

Denn zu sagen , dass ein CI im Störlärm IMMER schwach ist ist absolut anmassend. Ich kenne CITräger, die im Störlärm sogar besser telefonieren als ein Normalhörender. Wir sind uns einig , dass ein gesundes Gehör durch nichts zu ersetzen ist aber bitte nimm Abstand von Pauschalisierungen, bei welchen Dir jegliche Praxiserfahrung fehlt - wie hier beim Tragen eines CI..

Einseitig mit CI Versorgte, die auf der anderen Seite eh kaum mehr was hören und nur den Input des Telefons direkt aufs CI geshaltet haben?

Aber selbst wenn ich meine Aussage dahin korrigiere, dass ein CI einen kümmerlichen Bruchteil dessen leistet, was ein gesundes Ohr vermag, aendert auch dies nichts an der Qualität meiner Aussage.

Es fällt mir hier wiederholt auf, dass Du das Wissen der HNO Ärzte wieder herabwertest

Nein, wenn Du genau gelesen hättest, hättest Du die Klammerbemerkung nicht übersehen ("das Wissen ist nun ein Mal begrenzt"). Ich meinte vor Allem den Umgang mit dieser Tatsache. Diese verträgt sich schlecht mit dem so tun, als wüsste man wirklich Bescheid (obwohl man gleichzeitig völligen Bockmist verzapft), was leider sehr häufig vorkommt. Und wenn wir schon dabei sind: Viele HNOs sind in der Tat nicht ein Mal auf dem Stand von 1990.

.. ich frage mich zum wiederholten Male, was jemand, der ANGEBLICH so ein großes Wissen hat hier in einem Forum sucht anstatt sich in der Medizin wirklich für die Patienten einzusetzen....

Zum Glück stellst Du diese Frage nicht mir, so dass mir deren Beantwortung erspart bleibt. Abgesehen davon bist Du gezwungen, so zu argumentieren, weil Du Dich nicht auskennst, also die fachliche Qualität meiner Aussagen gar nicht beurteilen kannst (sonst würdest Du direkt auf das Fachliche eingehen), erlaubst Dir aber gleichzeitig, diese implizit abzuwerten.

Gruss fast-foot

Hallo JND,

interessanten Beitrag, den Du geschrieben hast!

Es wäre also möglich, dass die OHCs (und das ganze restliche Hörsystem) gut funktionieren, aber die Veränderungen (vielleicht ausschliesslich) auf die Veränderungen der Basilarmembran zurück zu führen sind. Da diese ja die Schwingungen der Innenohrflüssigkeit auf Grund ihrer Beschaffenheit nach bestimmten Gesetzmässigkeiten ortsabhängig und frequenzspezifisch übernimmt, wird sich eine Veränderung deren lokaler Struktur und Geschmeidigkeit natürlich auf deren Klang auswirken, von welchem die weitere Verarbeitng der Signale abhängt. Dieser Klang könnte unter den diskutierten Voraussetzunen in der Tat völlig verändert sein, ähnlich einer deformierten Lautsprechermembran, die sich nicht mehr so verhält, wie es eigentlich geplant ist.

Gruss fast-foot

Hallo an Alle,

wow es ist daraus eine echte Diskussion geworden!

@JND: Danke fuer die Tipps. Werde es mit meinem Nephrologen besprechen.

Noch 2 Fragen zum Verstaendniss.

1. Was ist denn die Basilarmembran? Welche Funktion hat sie?
2. Wuerde eine Verdickung der Basilarmembran dazu fuehren koennen, dass ein CI nicht mehr in Frage kommt?

Danke und Gruss, Alex

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Hallo Alex,

kurzer (hoffentlich verständlicher) Überblick über das Ohr:

Das Ohr besteht aus Außenohr, Mittelohr und Innenohr. Eintreffender Schall wird durch den Gehörgang auf das Trommelfell geleitet. Hier findet eine Übertragung und Verstärkung des Schalles durch die Gehörknöchelchen (Hammer, Amboß und Steigbügel) in das Innenohr (die Schnecke) statt.
Man muss sich das ein wenig vorstellen wie ein Zylinder beim Auto (vereinfachte Darstellung): Der Steigbügel drückt sozusagen in das Innenohr hinein und zieht danach wieder hinaus. Das Innenohr (die Schnecke) besteht aus drei aufeinanderliegenden Röhren/Gänge, von denen der oberste und der unterste miteinander in Verbindung stehen. Alle Röhren sind mit einer wässrigen Flüssigkeit gefüllt. Die Röhren sind durch Membranen (Zellwände) getrennt. Der Steigbügel drückt bzw. zieht in der oberen Röhre und setzt so die Flüssigkeit in Bewegung. Diese Bewegung führt, je nach Frequenz und Amplitude des Drucks bzw. Soges zu einer Auf- und Abwärtsbewegung der mittleren Röhre an einer bestimmten Stelle. Die untere Begrenzung der mittleren Röhre ist die Basilarmembran, die obere Begrenzung die Reisnersche Membran. In der Röhre, direkt auf der Basilarmembran liegt das Cortische Organ, in dem sich die Haarzellen befinden. Diese Haarzellen wandeln die mechanischen Druck- und Sogbewegungen in elektrische Impulse um, die an den Hörnerven weitergegeben werden.

Die Basilarmembran beeinflusst also die Weiterleitung des Schalles, das Schwingungsverhalten an der jeweiligen Stelle. Je dicker und steifer sie ist, desto langsamer und schwerer schwingt sie (und es wird mehr Energie benötigt, um sie anzuregen). Wenn sich jetzt, bedingt durch die Genmutation die Beschaffenheit der Basilarmembran ändert, ändert sich ihre Schwingungseigenschaft, so kann z.B. eine Stelle, die eigentlich für recht hohe Töne zuständig ist, für tiefere Töne zuständig werden. (Die genaue Bewegung der Basilarmembran ist eine Wissenschaft für sich, sicher ist nur, dass sie hochgradig nichtlinear ist). Deswegen kann ich dir auch nicht sagen, dass sich das und das verändert, wenn sich die die Beschaffenheit der Basilarmembran verändert, sondern nur, dass es wahrscheinlich ist, dass es zu Verzerrungen kommt.

Zum CI:
Ich denke nicht, dass dies gegen ein CI spricht! Die Basilarmembran ist dann halt ein wenig dicker, solange die untere Röhre (Scale Tympani) frei ist, kann man die Elektrode hineinschieben. Was sein kann ist, dass du bedingt durch die dickere Basilarmembran, einen höheren Widerstand hast als normal.
D. h. dass dein CI mehr Strom abgegeben muss, als bei einer normalen Basilarmembran. Also ist es eher wahrscheinlich, dass du eine MAP (Name für die CI-Einstellung) mit hohem Stromverbrauch fahren wirst, so dass die Batterien kürzer halten (so 2-4 Tage ist der Regelfall, je nach Strombedarf). Hier kann man aber dann auch Akkus verwenden, die mehr Leistung haben, aber dann dementsprechend weniger lange halten.

Soo, dann hoffe ich mal, dass ich nicht zu viele Fehler eingebaut habe, im Anbetracht der Uhrzeit,

schöne restliche Pfingsten,

JND

Hallo alexn,

die Basilarmembran befindet sich in der Hörschnecke, umgeben von einer Flüssigkeit, der Endolymphe. Durch Schall wird die Endolymphe in Schwingungen versetzt. Diese übertragen sich auf die Basilarmembran. Da diese aber je nach Ort immer breiter und geschmeidiger wird, nimmt sie eine bestimmte Schwingung örtlich gesehen hauptsächlich in einem relativ eng begrenzten Bereich auf. Die Frequenz der Schwingung wird also auf die Lokalität abgebildet.
Da sich bei einer schwingenden Basilarmembran die Tektorialmembran relativ zu ihr verschiebt, führt dies bei jeder Schwingung zu einer Scherbewegung der Stereozilien (Fortsätze) der äusseren Haarzellen (OHCs), welche in besagter Membran verankert sind. Dies führt zu Verschiebungen der Tip-Links, mit denen die Stereozilien verbunden sind, und die dadurch entstehenden Zugkräfte öffnen Ionenkanäke an den Stereozilien. Es strömen Kaliumionen ein, was letztlich dazu führt, dass sich die Zelle aktiv zusammen zieht. Wie das genau geschieht, ist noch nicht ausreichend erforscht. Es findet auch ein Transduktionsprozess statt, welcher an aufsteigende Nervenbahnen Signale weiter leitet (über absteigende Nervenbahnen findet auch eine Rückkoppelung statt). Die Kontraktion im Rythmus der Reizfrequenz der Zellköper in einem eng begrenzten Bereich führt zu einer deutlichen Verstärkung des Schwingungsmaximums. Die dominante Frequenz in einem lokalen Bereich wird also so zu sagen übermässig verstärkt bzw. heraus gefiltert. Dies führt zu einer hohen Trennschärfe und Herausarbeitung der frequenzspezifischen Charakteristika eines akustischen Signals.

Durch diese verstärkten Schwingungen werden die inneren Haarzellen angeregt, deren Stereozilien nicht in der Tektorialmembran verankert sind und die daher weniger empfindlich sind. Sie funktionieren aber abgesehen davon prinzipiell gleich. Es findet ein Transduktionprozess statt, und die heirauf in den synaptischen Spalt ausgeschütteten Neurotransmitter wandern durch Diffusion an die Synapsen der Spiralganglienzellen des Hörnervs. Sie docken an deren Rezeptoren an und bewirken letzlich eine Aenderung des elektischen Potentials entlang der Zellmembran.

Uebersteigt dieses einen bestimmten Schwellwert, so wird dieses Potential entlang den Nervenbahnen weiter geleitet zur nächsten Schaltstation im Stammhirn, wo je nach Konstellation und Verschaltung in den bestimmten Nervenzellen wieder Potentiale ausgelöst und weiter geleitet werden etc.

Dieser Prozess wirkt bei hohen Schallpegeln so zu sagen umgekehrt; die OHCs sorgen dann aktiv für eine Abdämpfung der dominanten Frequenzen.

Die Basilarmembran hat also die Aufgabe, die charakteristischen Merkmale des akustischen Signals zu überhöhen und "nur "an einem der Reizfrequenz entsprechenden Ort zu schwingen, also die Frequenz der Schwingung lokal zu filtern und zu verstärken, so dass die inneren Haarzellen, welche vor allem die Schwingungen in chemische Aktivitäten umwandeln, welche dann elektische Impulse am Hörnerv bewirken, die dann an die verschiedenen Areale deretrocochleären Hörbahnen weiter geleitet, dort weiter verarbeitet werden und letztlich im auditorischen Kortex eine Sinnesempfindung hervor rufen, bereits "früher" angeregt werden.

Da durch diesen Mechanismus je nach Frequenz ein anderer Ort der Basilarmembran in Schwingung versetzt wird, werden auch andere Nerven elektrisch stimuliert, so dass vom Ort der Erregung auf die Frequenz des Signals geschlosssen werden kann.

Das war jetzt frei nach Schiller, vielleicht stimmen nicht alle Details genau mit den etablierten Modellen und den erwiesenen Sachverhalten überein.

Gruss fast-foot

Hallo,
warum ein Hörgerät? Hast du mal an ein vollimplantierbares Hörsystem gedacht? Habe gehört, mit einem Ohrimplantat hätte man ein natürlichereres Hören.

@fast-foot, JND,

Danke fuer die Ausfuehrlichen Erklaerungen. Ich muss diese zunaechst verinnerlichen und komme ggf. mit Fragan auf Euch zurueck. wenn es OK Ist?
BTW: ich habe vor paar Wochen was ueber Cochlear Distortion gelesen. Da waren auch Audiobeispiele dabei, wie sowas klingt. Dabei war eines, das mein Hoeren ziemlich gut wiedergab. Ich muss diese Seite aber zuerst wiederfinden, dann kann ich das Beispiel uploaden. Meine Frage waere - koennte Cochlear Distortion irgendwas mit Basiliarmembran zu tun haben?

@Susan88: Danke fuer den Typ. Habe ich auch schon daran gedacht. Der Punkt ist nur, dass dei SH bei Alport sehr oft progredient verlauft, sprich, mit Taubheit endet. In einem solchen Fall waere ein solches Implantat (ich verstehe Du hast ein Mittelohr Implantat im Sinn?) nur eine temporaere Loesung....

Gruss, Alex

Hallo Alex,

ich bringe noch eine andere Meinung rein. Ich möchte nur meine Beobachtungen berichten und erwarte keine Tipps oder Ratschläge. DA ich für mich soweit eine Lösung gefunden habe.

Ich bin beidseitig schwerhörig, Innenohrschwerhörigkeit, Schallschwerhörigkeit - erkannt seit 1994, familär bedingt, da fast alle Ohrprobleme haben. 1995 kam dann noch ein chronischer Tinntus dazu, der sich ständig verändert.

Seit einiger Zeit beobachte ich, dass mich mehr konzentrieren muss, um anderen zu folgen, ich gesprochene Infos, wenn sie langsam gesprochen werde, als angenehm wahrnehme. Wenn sie schnell gesprochen werden und noch zusätzlicher Lärm herrscht, als stressig, nervig und ermüdend erlebe. Bei dem ich aber ruhig bleiben kann, bei MIR bleiben kann.
Und ich frage mich da des öfteren, kommunzieren die anderen noch miteinander oder lärmen sie sich nur noch gegenseitig an.
Dabei funkt mein Tinnitus mit seiner speziellen Frequenz immer wieder hinein...

Ich mache die Erfahrung mit und ohne HG. Darum lasse ich es mir offen, die HGs anzuziehen, wenn es passt, denn schwerhörig bin ich eh...

Diverse Geräusche erlebe ich auch als schmerzhaft, reagiere empfindlich darauf.

Ich brauch keine Meinung eines Arztes, erlebe die meisten Untersuchungen auch als schmerzhaft und möchte mir das ersparen. Denn ich gehe nicht zum Arzt, damit ich danach Schmerzen habe und dennoch nicht weiterkomme...

Medizinisches und Anatomisches Wissen habe ich auch.

Meinen Beitrag setze ich auch deshalb rein, ich muss nicht das A... Syndrom habe, kann aber trotzdem ähnliche Phänomen erleben wie Alex.

Ich beobachte weiter. Ich höre auf meinen Körper und tue jetzt umso mehr Dinge, die mir gut tun und helfen, dass ich mich mit mir und in mir wohl fühle.... denke, dass das grad für mich am meisten zählt.

Wünsche allen eine gute Nacht.

Herzliche Grüsse

Jacqueline

PS: Ich bin zusätzlich Traumaopfer und habe gelernt, mit schwierigen Situationen umzugehen und auf mich zu hören, denn ich weiss auch, was mir gut tut, meist mehr, wie die, die mich nur von aussen wahrnehmen können...

Und es wichtig, dass ich entscheiden kann, was mir gut tut, nicht zig Aerzte, oder so, die nur verwirren können, aber sich nicht als hilfreich erweisen und mich nur mit Fachchinesisch zu zu müllen, bringt auch nicht immer was, es macht nur kopflastig und kann verunsichern.
In Eigenverantwortung höre ich mehr auf mich und mein INNERN und nicht das von aussen, andere können mir Impulse schenken, Anregungen, ob ich was damit mache, liegt noch immer in meiner Entscheidung und dafür muss ich und andere keine Rechenschaft abgeben.

Und mein Signal an Dich ist, Alex, dass Du amit nicht alleine bist, der solche Phänomene erlebt, egal mit oder ohne Syndrom und das zählt auf der menschlichen Ebene, die leider vielfach vergessen wird.

Ich danke fürs Lesen.