CI bei Auditorischer Neuropathie

[harbibi]

Bei unserer Tochter wurde auditorische Neuropathie festgestellt - sie ist 15 Monate alt. Momentan sind wir in der CI-Vordiagnostik, danach werden wir wissen, ob ein CI möglich ist oder nicht.
Hat jemand Erfahrung oder Informationen wie Kinder mit auditorischer Neuropathie mit einem CI zurecht kommen bzw. ob ein CI evtl. schlechter hilft als bei "normal hörgeschädigten CI-Kindern".

Danke!
Hoffe, jemand weiß etwas dazu.

[fast-foot]

Hallo harbibi,

es kommt darauf an, von welcher Art die Neuropathie ist.

Gibt es diesbezüglich eine genaue Diagnose?

Wenn nein, kann man den/die Ort(e) der Störung(en) mittels verschiedener (zusätzlicher) Messmethoden einigermassen lokalisieren, zu erwähnen wären etwa TEOAEs, DPOAEs, BERA/ASSR, Elektrocochleographie, nebst anderen Methoden, welche eine Mittelohrproblematik ausschliessen (wird eh schon berücksichtigt worden sein).

Wie sehen die diesbezüglichen Resultate aus (bei Interesse Audiogramme einstellen), wie der Bericht (ebenfalls einstellen, falls eine Einsichtnahme gewünscht wird).

Gruss fast-foot

[Karin]

Alles was ich dazu sagen kann, ist dass keine Vorhersagen möglich sind. Um das Lernen von Gebärdensprache kommt ihr nicht drumrum. Wo genau liegt die Schwachstelle? Wo seid ihr in Behandlung?
Lieben Gruß
Karin

[harbibi]

Wo genau die Störung liegt, wurde noch nicht herausgefunden. Nur so viel, dass die OAES in Ordnung sind, bei der BERA aber keine Potentiale nachweisbar.
Außerdem wurde eine Elektrocochleographie durchgeführt, mit dem Ergebnis: Summenaktionspotentiale rechts bis 50 dB , links bis 40 db nachweisbar, cochleäre Mikrophonpotentiale rechts und links bis etw. 35-40db nachweisbar. Mir ist nicht ganz klar, was das genau bedeutet, kennt sich da jemand aus?
Im MRT und CT wurde erkannt, dass organisch alles angelegt und in Ordnung ist.

Wir waren bisher in Erfurt, dort sollte auch in einem nächsten Termin eine E-BERA gemacht werden. Allerdings haben wir uns entschieden, diese in Hannover machen zu lassen, da wir mit Erfurt bisher nicht so sehr zufrieden waren und Hannover den größeren Erfahrungsschatz hat.

@Karin: "Alles was ich dazu sagen kann, ist dass keine Vorhersagen möglich sind." --> allgemein für eine CI-OP oder speziell für AN?

[Karin]

Ich meine für ein CI. Wenn sie aber zwischen 35 bis 50 dB hört, ist ein Hörgerät anzupassen und kein CI.

LG
Karin

[harbibi]

Soweit ich das gegooglet habe, sagen die cochleäre Mikrophonpotentiale etwas über das Außenohr, also das was bei den OAEs gemessen wird, aus - diese Ergebnisse sind ja i.O. was typisch für AN ist.

[fast-foot]

Hm, ohne Gewähr (habe das nicht mehr ganz präsent und keine Zeit, nachzusehen):

Meiner Meinung nach sieht es danach aus, als würden die Potentiale durch den Hörnerv weiter geleitet (ableitbare Summenaktionspotentiale, zwar offenbar leicht pathologisch, aber vermutlich vor allem durch die ebenfalls verminderten Mikrophonpotentiale bedingt), was dann eher gegen eine perisynaptische Neuropathie sprechen würde (zumindest scheinen die Spriralganglienneurone einigermassen synchron zu feuern (bzw. die erschwerte Auslösbarkeit des Potentials scheint vor allem auf eine etwas verminderte Funktion der äusseren Haarzellen zurück zu führen zu sein, was sich jedoch nicht in den TEOAEs zu äussern scheint)).

Allerdings halte ich auf Grund der BERA eine Störung ab dem Hörnerv/Nucleus Cochlearis für möglich (nebst einer Problematik bei den äusseren Haarzellen).

Dies ergibt allerdings ein etwas merkwürdiges Gesamtbild (Störungen (vor allem) an zwei Orten lokalisiert: Aeussere Haarzellen und nach den Spiralganglienzellen (eher in Richtung zentrale Hörbahnen)).

Es ist jedoch (wahrscheinlich nicht nur für mich) schwierig, eine zuverlässige Aussage zu treffen.

Dies vorerst.

Gruss fast-foot

[Nina M.]

Es ist sicher gut, wenn ihr das in Hannover am besten alles nochmal sehr sorgfältig abklären lasst. Notfalls manche Tests lieber 2x machen, bevor man vorschnell irgendwas entscheidet. Die Auditorische Neuropathie ist ein sehr komplexes "Krankheits"bild und kann sehr unterschiedliche Auswirkungen haben, bzw. wie fast-food schreibt gibt es verschiedene Arten von Neuropathie, sprich die Störung kann an unterschiedlichen Stellen sitzen.

Fürs CI kann man in dem Fall, wie Karin schrieb, wenig Voraussagen treffen... bei manchen scheint es sehr gut zu helfen, bei anderen wiederum wohl eher nicht.

[fast-foot]

Wurden denn Hörgeräte angepasst? Meiner Meinung hätte man dies schon lange machen sollen, jedoch (wegen der auslösbaren TEOAEs) auf vielleicht 90 dB begrenzen (ob dann allerdings genügend beim Hirnstamm ankommt, ist eine andere Frage; aber sicher besser als gar kein Hörgerät, da die Entwicklung der (ev. kaum ausgebildeten retrocochleären Hörbahnen angestossen werden könnte). Allenfalls auch weniger tief begrenzen, meiner Ansicht nach hat die Entwicklung der retrocochleären Hörbahnen (bzw. zunächst ein Mal deren möglichst ausreichende Versorgung mit Reizen) Priorität).

Wurden die BERA-Ergebnisse in einer hervorragenden Pädaudiologie oder entsprechenden, auch für Kinder in diesem Alter geeigneten Klinik gemessen? Wann (sorry, falls Du dies bereits geschrieben haben solltest, ich kann im Moment nicht ohne einige Umstände zu Deinem ersten Beitrag zurück kehren)?
Eine Bestätigung der bisherigen Ergebnisse/weiter führende Untersuchungen an einem gleichwertigen alternativen Ort sind jetzt angesagt (scheint ja in Hannover in Angriff genommen zu werden).

Bei Fragen bitte melden, so kann ich versuchen, gewisse, nicht leicht zu verstehende Aussagen etwas anschaulicher zu erläutern.

Gruss fast-foot

[harbibi]

Hallo fast-foot,

vielen Dank für deine ausführlichen Informationen.
Bisher hat uns niemand gesagt, dass die OAEs nicht in Ordnung seien. Allerdings haben wir allgemein wenig Informationen von den Ärzten bekommen und bei den Terminen wird man so mit Infos und Neuigkeiten "bombardiert", dass einem die Fragen erst zu Hause (meist nach Recherche) einfallen.

Hörgeräte hat unsere Tochter seit sie 12 Monate als ist. Der Akustiker hat auch in den ersten 2 Monaten alle 3 Wochen getestet, ob sie damit etwas hört. Die Ergebnisse waren verwaschen - von 10 lauten Geräuschen hat sie vielleicht einmal reagiert, was auch Zufall sein kann, da so ein kleines Kind ja nicht die ganze Zeit still sitzt.
Wir haben nicht das Gefühl, dass ihr die Hörgeräte etwas bringen. Unsere Tochter akzeptiert sie lediglich beim Spazieren gehen unter Mütze, danach zieht sie sie gleich selbst wieder von den Ohren.

Ja, die Pädaudiologie wurde im Heliosklinikum Erfurt gemacht, unseres Wissens die einzige Klinik in Thüringen, die diese Tests durchführt. Das war eine Woche nach ihrem 1. Geburtstag.

Wo genau liegt das Problem bei einer perisynaptische Neuropathie- hinter dem Hörnerv?

Etwas verwirrend war für uns, als sie vor 2 Wochen anfing "Mama" und viele Abwandlungen davon "mamamam".... zu sagen. Wahrscheinlich hat sie es von den Lippen abgelesen, denn sie reagiert nach wie vor nicht auf Geräusche und Stimme.

LG,
harbibi

[fast-foot]

Hallo harbibi,

wurden auch Tests wie Reflexaudiometrie durchgeführt? Wie sehen die Resultate aus?

Bisher hat uns niemand gesagt, dass die OAEs nicht in Ordnung seien.

Die Messungen scheinen zwar unauffällig - den Wert des Mikrophonpotentials interpretiere ich allerdings dahin gehend, dass mit der Funktion der äusseren Haarzellen nicht ganz alles in Ordnung sein könnte (ist vielleicht auch erst nach einiger Zeit (nach Messung der TEOAEs) aufgetreten).

Wo genau liegt das Problem bei einer perisynaptische Neuropathie- hinter dem Hörnerv?

Nein, bei den inneren Haarzellen oder am Uebergang von diesen zum Hörnerv.
Aber diese würde ich eher ausschliessen (nur meine Meinung).

Ich sehe das Problem eher ab Ende des Hörnervs in Richtung Nucleus Cochlearis (Stammhirn). Dies ist allerdings nur meine Interpretation. Ich würde die Untersuchungen in Hannover abwarten und mich vor allem auf deren Meinung abstützen.

Etwas verwirrend war für uns, als sie vor 2 Wochen anfing "Mama" und viele Abwandlungen davon "mamamam".... zu sagen. Wahrscheinlich hat sie es von den Lippen abgelesen, denn sie reagiert nach wie vor nicht auf Geräusche und Stimme.

Das ist möglich, gewisse Wörter sprechen Kinder auch, wenn sie absolut nichts hören.

Unter diesem Link findet man eine meiner Ansicht nach gute Uebersicht zur Thematik Auditorische Neuropathie:

http://www.physiologie.uni-mainz.de/phy ... FallZ2.pdf

Bei Fragen bitte melden.

Gruss fast-foot

[harbibi]

Durch lautes Klatschen oder auch mit einer nicht sichtbaren Trommel wurde getest, da kam aber keine Reaktion.

[fast-foot]

Tja, das bestätigt die Messergebnisse.

Als Nächstes könnten jetzt die Ernmittlung mittlerer/später AEP und die Untersuchng der kontralateralen Suppression der DPOAE/TEOAE weitere Hinweise liefern.

Ersteres in Bezug auf die Frage, ob die Möglichkeit besteht, dass im auditorischen Kortex überhaupt ein Signal ankommt, welches für einen bewussten Höreindruck sorgen könnte (wenn auch für einen verminderter Qualität).

Gruss fast-foot

[Rosemarie]

Hallo harbibi,
unter diesem Link findest Du als letztete Posterin Tina12, die selber ein Kind hat, mit auditorischer Neuropathie.

http://www.schwerhoerigenforum.de/phpbb ... php?t=6297

Schreib der Tina12 doch mal eine PN, denn sie hat sehr viele Erfahrungen im laufe der Jahre mit ihrem Sohn gemacht, kann Dir sicher viele Tipps geben.
Gruß Rosemarie.

[fast-foot]

Noch als Hinweis:

Eine Auditorische Neuopathie kann sehr viele verschiedene Gesichter haben und sich auch erst später entwickeln (es ist also etwas völlig anderes (nur schon in Bezug auf Diagnostik, Gehör- und Sprachentwicklung etc.)), ob die Neuropathie (zwei grob unterscheidbare Grundtypen und alle möglichen Mischformen unterschiedlichster Ausprägung) angeboren oder erst später (und zu welchem Zeitpunkt) entwickelt wurde etc.

Man kann also Erfahrungen mit einem Kind mit AN in keinster Weise (und schon gar nicht 1:1) auf ein anderes Kind mit AN übertragen.

Gruss fast-foot

[Karin]

Dem kann ich zustimmen. Jenachdem wo die Störung liegt und wie ein Kind gefördert wird, (sprachlich) gibt es große Unterschiede.
Liegt die Störung hinter den Cochlea wird kein CI helfen.

LG
Karin