auditorische neuropathie

[conni72]

Hallo zusammen!
Bin gerade mit meiner Tochter zurück nach einer Woche Klinikaufenthalt in Oldenburg.Eigentlich waren wir dort für eine CI-Voruntersuchung.Im Tonaudiogramm ist sie an Taubheit grenzend schwerhörig.In allen Frequenzen lag sie im Schnitt bei 100db.Knochenleitung war gar nicht messbar.Unter Narkose wurde eine Ecochleographie durchgeführt.Es kam nichts zurück.Dann aber in der BERA lagen die Werte bei 50db.Sie vermuten,dass die Nadel nicht optimal gesetzt wurde und deshalb die Impendanzmessung gleich null war.Die OAS und DPOAE sind nicht messbar.Die Stapediusrexreflexe lagen bei 70-80db.Alles sehr verwirrende Ergebnisse.Die Ärzte waren ziemlich ratlos.Aber immer wieder durchgeführte Hörtests kamen immer wieder auf die gleiche Hörkurve.Jetzt haben sie das voll verstärkte HG auf BERA-Schwelle runter gesetzt.Wir sollen nun mal schauen,wie sie zurecht kommt.In total ruhiger Umgebung geht das ganze ja auch,aber in der Realität sind immer Störgeräusche und da hört sie fast nichts mehr.Es bereitet ihr ziemlich große Schwierigkeiten Gesprächen und Geräuschen zu folgen.Die Ärzte vermuten,dass es sich um eine auditorische Neuropathie handelt,auch wenn manche Ergebnisse nicht unbedingt dafür sprechen.Kennt jemand sich damit aus?Kann das andere Ohr auch davon betroffen sein?Wie ist der Verlauf einer audit. Neurop.?Die Probleme gibt es erst seit 1 Jahr,obwohl sie schon seit fast 4 Jahren HG trägt.Vielen Dank für eure Ratschläge.Bin so ziemlich ratlos und überfordert im Moment.

[Momo]

hallo conni

eigentlich passt das icht, so denke ich. warum?
nun die bera war nur 50dB hv, OAEs garnicht. bei der auditorische neuropathie ist es doch eigentlich andersherum??? oder?
und stapediusreflex ist eigentlich deutlich später auslösbar bei AN, meine ich mich zu erinnern. passt also auch nicht.
was passt ist, dass ihre subjektive hörschwelle für sprache deutlich schlechter ist als die objektiv (mit bera) gemessene.
wurde die e-coch nochmal wiederholt, um auszuschließen dass die nadel falsch lag?
was haben sie jetzt weiter vorgeschlagen?

grüße

[fast-foot]

Hallo,

ich verweise auf folgende Seite

http://www.physiologie.uni-mainz.de/phy ... FallZ2.pdf

und mache mir folgende Gedanken zur Situation (Zitate stammen von der Seite);

wobei ich voraus schicke, dass, wie Momo bereits schrieb, eine AN eher ausgeschlossen werden müsste. Trotzdem möchte ich das Ganze auch aus dem Blickwinkel von AN betrachten und formuliere meine Gedanken:

"Dabei stehen primäre Defekte der Synapse innerer Haarzellen (DFNB9) primären Störungen der Spiralganglienneurone (HMSN, Demyelinisierung und/oder Axonverlust) gegenüber (. Abb. 1), die jeweils die Verstärkungsfunktion äußerer Haarzellen zumindest initial intakt belassen. Im Verlauf können jedoch Mischformen entstehen (z. B. sekundärer Verlust von Spiralganglienneuronen bei synaptischem Defekt) und sich eine globale kochleäre Dysfunktion entwickeln (Verlust der otoakustischen Emissionen)."

Nicht auslösbare OAEs können also später auftreten.

"Mittlere und späte akustisch evozierte Potenziale (MAEP, SAEP sowie
psychoakustische Untersuchungen dienen als weitere Ansätze, die Wahrnehmung akustischer Reize durch die Betroffenen zu studieren. Häufig lässt sich in den kortikal evozierten Potenzialen die subjektiv angegebene Schwelle reproduzieren, obwohl die FAEP nicht oder nur bei höheren Pegeln nachweisbar sind."

Hier wäre interessant, wie es mit den MAEPs und den SAEPs aussieht (die müssten dann im Vergleich zu den FAEPs deutlich schlechter ausfallen, wenn sie dem subjektiven Höreindruck entsprechen sollen).

"Die Elektrokochleographie ist die zentrale Untersuchung bei der weiterführenden Diagnostik [21, 33]. Der Nachweis von Mikrophonpotenziale bei niedrigen Reizpegeln (kleiner als 80 dB) und ggf. des Summationspotenzials weist auf eine funktionierende mechanoelektrische Transduktion der äußeren bzw. der inneren Haarzellen hin, auch wenn der Nachweis der intakten kochleären Verstärkung hiermit nicht erbracht wird. Da der primär synaptische bzw. neuropathische Schaden sekundär mit einer Störung der vorgeordneten Innenohrfunktion einhergehen kann, wird der im Vergleich zu den OAE auch bei größeren sensorischen Hörverlusten noch mögliche Nachweis von Mikrophonpotenzialen als ausreichender Hinweis für verbliebene Haarzelle akzeptiert."

Da das Kind subjektiv noch etwas hört, müssten zumindest Mikrophompotentiale nachweisbar sein (natürlich auch CAPs etc.).
Dass sie dies nicht waren, spricht dafür, dass die Elektocochleografie nicht korrekt durchgeführt worden sein könnte. Eine Wiederholung könnte sinnvoll sein.

"Das Fehlen des Stapediusreflexes oder eine stark erhöhte Reflexschwelle stütz die Verdachtsdiagnose der auditorischen Synaptopathie/Neuropathie."

Das war hier eindeutig nicht so. Seltsam ist jedoch meiner Meinung nach ebenfalls, dass die Schwellen etwa normal, jedoch gleichzeitig keine OAEs auslösbar sind.

"Die Messung des Summenaktionspotenzials („compound action potential“, CAP) stellt eine im Vergleich zu den FAEP sensitivere Methode zum Nachweis der schallevozierten, synchronen Aktivität der SGN dar. Ob die Amplitude und Latenz des CAP zur Differenzierung von Synaptopathie und Neuropathie beitragen kann, muss zunächst im Tierexperiment und ggf. an eindeutig definierten Patientengruppen (z. B. DFNB9 vs. HSMN) geklärt werden. Erste Untersuchungen zeigen, dass der Nachweis eines CAP eine Synaptopathie nicht ausschließt. Der Verlust der kontralateralen akustischen Suppression der OAE wurde als weitere Merkmal der auditorischen Neuropathie beschrieben."

In Bezug auf den letzten Satz wäre im Sinne einer weiter führenden Diagnostik der Nachweis der kontralateralen Suppression der DPOAE/TEOAE erforderlich. Dies dürfte hier jedoch kaum einen Sinn ergeben, da die DPOAEs/TEOAEs nicht nachweisbar sind.

Fazit:

Widersprüche sind bspw.

nicht auslösabere OAEs/DPOAEs <-> +/- normaler Stapediusreflex (1)

subjektiver Höreindruck vorhanden <-> Ergebnisse der Elektrocochleografie (2)

BERA-Ergebnisse <-> Ergebnisse der Elektrocochleografie (3)

Die BERA-Ergebnisse stehen jedoch nicht unbedingt im Widerspruch zum subjektiven Hörempfinden und zur Reintonaudiometrie. Es kann noch eine Störung der Hörfunktion in den Hörbahnen nach dem Hirnstamm vorliegen (4).

Oder aber die (BERA-) Messungen liefern zwar die korrekten Potentiale und lassen keinen Rückschluss darauf zu, dass die Signale zwar eine gewisse Intensität aufweisen, aber noch auf eine andere Art verfälscht werden (wo in der Hörbahn auch immer), so dass sie nicht so verarbeitet werden können (auch hier: Wo auch immer in der Hörbahn) dass kein entsprechender Höreindruck entstehen kann.

Bezüglich des Stapediusreflexes könnte man vielleicht auch frequenzspezifisch testen (vielleicht ist er bei den meisten Frequenzen gar nicht vorhanden); das könnte Widerspruch (1) auflösen.

Dann wäre ein Problem in den OHCs lokalisiert. Ein weiteres könnte dann zwischen Hirnstamm und auditorischem Kortex liegen. (4) erachte ich nur als scheinbaren Widerspruch.

In Bezug auf Widerspruch (2) und (3) scheint mir ich eine nicht korrekt durchgeführte Elektrocochleografie am Wahrscheinlichsten.

Oder man geht von einen nervlichen Problem aus (vielleicht so etwas wie eine Auditorische Neuropathie, welche jedoch (eventuell) beim Hörnerv beginnt und sich weiter in Richtung retrocochleäre Hörbahnen ausbreitet (ein neuronales Problem)).
Vielleicht hängt dieses mit einem Syndrom zusammen. Eventuell könnte sich dieses auch anders manifestieren (andere Sinne oder bestimmte Auffälligkeiten in Bezug auf die Hirnfunktion). Allenfalls ist auch ein Gendefekt dafür verantwortlich und allenfalls auszumachen (a).

Siehe auch:

"Die ergänzende Diagnostik bemüht sich, syndromale Erkrankungen bzw. generalisierte neurologische Erkrankungen aufzuspüren, bekannte Mutationen (DNFB9, HMSN) aufzudecken und bildmorphologische Hinweise für funktionelle und strukturelle Veränderungen im Bereich der Hörbahn zu erhalten."

Für mich plausibel (andere Möglichkeiten nicht ausgeschlossen):

Elektrocochleografie nicht korrekt und entweder

(a) und OAEs "falschnegativ" (Stapediusreflex ist auslösbar) (es könnte auch eine der bekannten Formen der AN zusätzlich im Spiel sein) oder

(a) und OAEs indizieren eine Funtkionsstörung der OHCs (Stapedius ist nur bei wenigen Frequenzen auslösbar; allenfalls könnte dieser Verdacht mit einem frequenzspezifischen Test erhärtet werden)

Dies sind einige Gedanken vorerst.

Gruss fast-foot

PS: Bevor ich es vergesse: Ich habe irgendwo in einem PDF etwas über einen Zusammenhang zwischen (schwach ausgeprägter) Welle I bei den FAEP und Hörverlust im Hochtonbereich gelesen, der sich (meinem Gedächtnis zu Folge) nicht in einer BERA-Messung nieder schlägt bzw. schlagen muss (suche bei Gelegenheit das englischsprachige PDF)

[conni72]

Hallo fast foot!Danke für die ganzen Erläuterungen.Das mit Welle 1 hatte ich auch bereits irgendwo gelesen.Leider habe ich ja noch keine Unterlagen.Aber ich weiß nicht,ob die BERA von der MHH noch in meinen Beiträgen ist.Meine mich zu erinnern,dass jemand da schon mal was von Welle 1 erwähnte.Als in OL nochmal eine NN-BERA bei 4000kHz durchgeführt wurde,durfte ich mit zu schauen.Wenn ich mich nicht irre war der Anfang manchmal etwas merkwürdig.Alle suchten aber immer nur die Welle 5.Auf meine Frage,warum denn erst die Welle nach unten geht,bevor sie steigt,erhielt ich keine richtige Antwort.Jedenfalls lag dort die BERA bei 60 oder 65dB.Ich hatte zunehmend das Gefühl,dass die Ärzte selber etwas ratlos waren,obwohl sie wirklich bemüht waren die Sache zu klären.Wenn ich deinen Beitrag jetzt so lese,dann sind ja auch die objektiven Messungen nicht ganz stimmig.Ich frag mich nur,wie es weiter gehen soll.Passiert es auf der rechten Seite auch?Als wir im Juli noch in Bremen in der Klinik waren,wo wir seit Beginn der Hörstörung behandelt wurden,da waren die OAE links bis 2 kHz gut auslösbar.Die BERA lag dort bei 40dB.Und in einem Brief von 2010 steht das die Stapediusreflexe links ausgeprägter als rechts auf etwas höherem Niveau ableitbar waren.1 Jahr davor stand noch,dass diese Reflexe im Widerspruch zu anderen Hörmessungen stehend auch bei 0,5 kHz auf etwas höherem Nivaeu erhältlich waren.Da hörte sie subjektiv ja noch viel besser.Die BERA war stimmig.Aber nun haben sich ja schon manche Ergebnisse verschlechtert.Das diagnostizierte LVA-Syndrom kam in OL gar nicht zur Berücksichtigung.Ein durchgeführtes MRT bestätigte dies allerdings.Jetzt haben wir erst wieder im Juli einen freien Termin zur Kontrolle erhalten.Ich weiß nicht,ob man meiner Tochter nun damit einen Gefallen tut und sie mit dem HG herum laufen lässt,welches auf BERA-Schwelle eingestellt wurde.Ich kann schon verstehen,dass es für die Häärchen sicher nicht gut,wenn sie beschallt werden mit 80dB Verstärkung,wobei sie trotzdem kein Sprachverständnis von 100% bei normaler Lautsprache hatte.Keine Ahnung,wie es nun weiter gehen soll.Ist nur ziemlich enttäuschend,wenn die Ärzte selber nicht so richtig wissen,was es ist und wie es weiter geht.AN könnte in Frage kommen meinten sie,auch wenn nicht alle Ergebnisse in diese Bild passen.Es gibt vielleicht auch ausnahmen.So und mit diesen Worten sind wir dann entlassen worden gestern.

[Momo]

hallo conni
bin auch etwas ratlos.
leider war der prof ja nicht da diese woche, ggf. bittest du ihn per mail nochmal um rückruf?!
ich denke vielleicht ist es tatsächlich eine gute idee mal zu versuchen die hg auf beraschwelle einzustellen, um auszuschließen, dass sie sich an so hohe lautstärken einfach gewöhnt hat, obwohl sie sie gar nicht braucht.

woran ich gerade noch denken musste war, dass du ja vor ein paar monaten noch berichtet hast, dass sie die hg zuhause gar nicht trägt. das würde ganz klar in einem widerspruch dazu stehen, dass sie sie so laut braucht. wenn ich mir meinen sohn vorstelle, dann wäre es undenkbar, dass er in seiner freizeit ohne rumläuft (tut er zuhause auch, aber dann ist er auf gebärden und mundabsehen angewiesen, fernsehen ginge dann gar nicht). das ist aber ja auch schon einige zeit her und wenn ich mich recht erinnere trägt sie sie jetzt immer, oder?

psychogene sh würde ich so vom bauch auch ausschließen, weil sie ja auch im alltag angibt so schlecht zu verstehen. außerdem halte ich es für nahezu ausgeschlossen an mehreren tagen die absolut identischen werte im tonaudio zu simulieren/ vorzutäuschen. und der herr aus der audiometrie ist mehr sehr wohl bekannt als ein sehr guter und gründlicher tester, der sich mit den tricks der kinder sehr gut auskennt und selber trickst, damit nicht geschummelt wird.

es steht ja immer noch der verdacht eines verdachts auf epilepsie im raum, richtig? vielleicht war es ja gar keine epilepsie, sondern irgendein anderer neuraler schaden/ neurologischer Erkrankung, die "pathologische" eeg ergebnisse verursacht (vielleicht auch nur zeitweise). ich würde sie diesbezüglich auf jeden fall noch einmal in einer kinderneurologie, z.b. hier http://www.klinikum-oldenburg.de/de/pat ... rankungen/ vorstellen. dort kennen sie sich auch mit epilepsie aus. ggf. oder auf jeden fall würde ich dafür eine überweisung aus dem mevo mit dem „verdacht auf AN und abklärung neurologischer erkrankung und epilepsie" mitnehmen, damit die sich austauschen.

meim gefühl sagt auch, dass die e-coch falsch gemacht wurde. leider.
d.h. dann konkret, dass die bera bei 60 dB plus minus liegt, keine oaes auslösbar (was ja kein widerspruch wäre).
warum der stapedius dann quasi "normal" war ist etwas seltsam, aber vielleicht nach fast-foots erklärung mit den frequenzen noch erklärbar.
was dann nicht passt ist die subjektive empfindung.

was mir dazu noch einfällt: du schreibst in ruhe klappt es ganz gut mit dem verstehen mit der einstellung nach bera werten? und im störlärm nicht? sie scheint ja auch ziemlich schnell zu "überhören", weil das gegenohr ja ganz gut war (was für werte gab es denn da- sind die auch widersprüchlcih?). vielleicht kann sie mit hg in ruhe gut verstehen, aber bei störlärm führt ein evtl. überhören von der max verstärkten seite auf das gute ohr zu einem so schlechten verstehen? das wiederum würde bedeuten man müsste das hg auf de schlechten seite mal weglassen, um zu gucken, ob es das ist?

mehr fällt mir auch erstmal nicht ein.

liebe grüße erstmal von

[conni72]

Hallo Momo!Ja die HG trägt sie jetzt fast immer.Wenn sie es nicht tut,merke ich es sofort.Muss sie dann öfter ansprechen und der Fernseher ist extrem laut.Mit der BERA Einstellung muss sie sich schon ziemlich anstrengen und der Fernseher ist nach wie vor laut!Das eigentliche Problem ist das Hören im Störschall.Wurde ja leider nicht getestet.Auf der Zugfahrt nach Hause konnte sie zwar hören,dass etwas über Lautsprecher durch gesagt wurde,aber was es war konnte sie nicht verstehen.Es waren eben unterschiedliche Geräusche aus allen Richtungen zu hören.Das mit der Epilepsie hätte ich wohl gerne in der Klinik noch geklärt,aber es war nicht möglich von Dienstag an mal mit einem Arzt zu reden.Keiner war da und hatte Zeit.Subjektive Hörtests machen jetzt erst mal Pause bei Vanessa.Diese Woche hat fürs erste gereicht.Manche objektiven Messungen würden mich da schon noch interessieren.Nach fast-foots Erläuterungen wären die MAEP,SAEP und FAEPs interessant.Uns bleibt jetzt erst mal nichts anderes übrig,als zu warten und zu beobachten,was mit der neuen Einstellung passiert.Wenn Dr.P wieder da ist,versuche ich mit ihm zu telefonieren,um der Sache mit der eigentlich ausgeschlossenen Epilepsie zu klären.Seit einiger Zeit notiere ich bestimmte Begebenheiten,was die Ohren von Vanessa betrifft.Es ist bisher fast wöchentlich vorgekommen,dass sie entweder re oder li oder beidseits ein Piepen hört.Zwar nur kurz aber in der letzten Woche hatte sie das auch und bei dem Hörtest einen Tag danach waren ihre Werte etwas schlechter,als an den beiden zuvor,wo ja die Kurven absolut gleich waren.Es ist wirklich schade,dass die Ärzte immer auf dem Sprung sind und wenig Zeit haben.

[Momo]

hallo conni

ja kh ist echt manchmal nervig. schade auch das prof p nicht da war. die ärztin halte ich was hörstörungen angeht nicht für sehr kompetent. meines wissens ist sie einfahc nur die stionsärztin ohne pädaduiologische qualifikation. daher denke ich amcht es sinn, wenn prof dr p oder auch dr b mal auf die befunde gucken als pädaudiologen! sollte ein termin/ gespräch schwieirig werden würde ich es mit hilfe von frau i aus der beratungstelle angehen.

die "epilepsie" würde ich auf jeden fall nochmal ansprechen und ggf. eben auch neurologische sacehn überprüfen lassen, das wird ja objektiv gemacht.

subjektiv würde ich jetzt auch beoabachten und evtl. eine art tagebuch führen und ggf. auch mit den lehrern vereinbaren, dass man regelmäßig telefoniert und sie v. mal beoabachten im schulalltag.

was mir gerade so ganz spontan einfiel (vielleicht weiß da hier jemand was?): ist es eigentlcih möglcih dass eine AN zusätzlich zu einer schallempfindungsstörung auftritt?
vielleicht deuten dann (außer die e-coch, die wahrscheinlich nicht richtig gemacht wurde) die ganzen werte auf eine Kombi schallempfindungsstörung 8daher keine oaes mehr) und eine beginnende AN (bera werte noch ok- so wie die sh eben ist) hin. die sh würde dann eben "nur" mittelgradig sein (keine oaes, aber noch bera werte) und die AN beginnend (oaes theoretsich noch da, aber wegen der sh nicht nachweisbar). folge wäre dann ein durch die AN schlechteres sprachverstehen als zu vermuten wäre anhand der tests, fluktuierendes hörvermögen. die sh ist vielelicht zusätzlich durch das LAV progredient?

ist nur so ein gedanke, den man jetzt weiterspinnen könnte.. weiß aber nicht wie man das eine vom anderen trenenn kann, um herauszufinden was wo und wie ausgeprägt ist.

grüße

[fast-foot]

Ich fasse nochmals das Wichtige in Bezug auf das, was man machen könnte (nebst Vorschlägen von anderen Mitgliedern) zusammen:

1. Elektrocochleografie erneut durchführen

2. Stapediusreflex frequenzspezifisch testen (falls möglich), um den Widerspruch zu den OAEs auflösen zu können

3. MAEPs und SAEPs untersuchen (im besten Falle würden sie die im Vergleich zur BERA (FAEPs) schlechteren Werte der Reintonaudiometrie bestätigen)

4. Neurologische Abklärung (ev. Familiengeschichte, genetische Untersuchung)

5. Sachverhalt in Bezug auf Welle I genauer untersuchen

Eine AVWS kommt für mich auch in Frage (und meiner Meinung nach kann man diese nicht ungedingt klar von AN (je nach Form) abgrenzen).

Das LAV-Syndrom kann natürlich zur weiteren Verschlechterung des Hörvermögens beitragen (aber im Innenohr; d.h., dass die FAEPs auch nachlassen müssten).

Frage: Ist es nicht so, dass die Reintonaudiometrie durch das Hören im Alltag inetwa bestätigt wird?

was mir gerade so ganz spontan einfiel (vielleicht weiß da hier jemand was?): ist es eigentlcih möglcih dass eine AN zusätzlich zu einer schallempfindungsstörung auftritt?

AN ist eine Schallemprindungsstörung (welche nicht zwischen Innenohr und retrocochleären Hörbahnen differenziert).

vielleicht deuten dann (außer die e-coch, die wahrscheinlich nicht richtig gemacht wurde) die ganzen werte auf eine Kombi schallempfindungsstörung 8daher keine oaes mehr) und eine beginnende AN (bera werte noch ok- so wie die sh eben ist) hin. die sh würde dann eben "nur" mittelgradig sein (keine oaes, aber noch bera folge wäre dann ein durch die AN schlechteres sprachverstehen als zu vermuten wäre anhand der tests, fluktuierendes hörvermögen. die sh ist vielelicht zusätzlich durch das LAV progredient?

Eine Kombination verschiedener Hörstörungen habe ich nicht ausgeschlossen (nur schon wegen des LAVs) und halte es demnach für gut möglich, ja gar eher wahrscheinlich.

Es kommen verschiedene Orte für eine Störung in Betracht:

- Innenohr (wegen OAEs, LAV) [Stapediusreflex frequenzspezifisch]

- Hörnerv (ev. Hirnstamm) (wegen Elektrocochleografie, Welle I) [Elektrocochleografie, Welle I genauer abklären]

- Hörbahn nach Hirnstamm (wegen schlechter Reintonaudiometrie im Vergleich zu den FAEPs) [MAEPs, SAEPs]

In eckigen Klammern habe ich angeführt, welche Untersuchungen/Abklärungen in Bezug auf eine Lokalisierung am betreffenden Ort Licht ins Dunkel bringen könnten (frequenzsopezifischer Stapediusreflex: Falls durchführbar).

Generell ist noch zu bedenken, dass eine Tieftonschwerhörigkeit (wegen Missbildung im Bereich der Schneckenspitze) meist nicht einfach zu versorgen ist und deshalb deren Resultate weniger bringen könnten, als man es auf Grund der "Einstellung gemäss Messergebnissen" erwarten würde etc.

Gruss fast-foot

[fast-foot]

Update:

Die SAEPs sagen nicht unmittelbar etwas über die bewusste Wahrnehmung einer Geräuschempfindung aus (bei deren Fehlen müssten sie allerdings nicht nachweisbar sein), weil diese nicht im auditorischen Kortex generiert wird, sondern (laut meinem Gedächtnis zu) als Folge einer weiteren Verarbeitung entsteht (neuronale Aktivitätsmuster, welche sich noch über zusätzliche Hirnareale erstrecken).
Da sie aber (wie vermutlich auch die MAEPs) weniger von einem synchronen Feuern der Neurone in den retrocochleären Hörbahnen abhängig sind, könnte deren Untersuchung in Bezug auf AN Hinweise liefern.

Zur Welle J I:

Diese ist meines Wissens immer relativ schwach ausgeprägt und schwer zu identifizieren. Ob bei der Messung in der MHH diesbezüglich eine Auffälligkeit vorliegt, kann ich nicht beurteilen.

Allgemein könnte vielleicht eine FM-Anlage (und weitere Massnahmen zur Unterdrückung von Störgeräuschen etc.) in der Schule hilfreich sein.

Gruss fast-foot

[conni72]

Habe heute mal ein wenig im Internet gegoogelt und bin auf einige Textpassagen gestoßen,die sehr interessant waren.Zum Einen stand geschrieben,dass die OAEs bei der AN anfangs noch messbar sind,aber im Verlauf der Krankheit verschwinden können.Bis zum Sommer im letzten Jahr war dies bei meiner Tochter noch der Fall.Ab November fehlten sie dann.Deshalb sei es sehr wichtig,die AN rechtzeitig zu diagnostizieren.Zum Zweiten habe ich gelesen,dass das Vorhandensein von Welle V in der BERA bei unterschwelligen Lautstärken und das Fehlen bei höheren Lautstärken eine Möglichkeit sein kann,Patienten mit AN aus der Gruppe der sensorineuralen Schwerhörigen nicht invasiv zu identifizieren,auch wenn OAE nicht zu messen sind.

[fast-foot]

Hallo conni72,

Habe heute mal ein wenig im Internet gegoogelt und bin auf einige Textpassagen gestoßen,die sehr interessant waren.Zum Einen stand geschrieben,dass die OAEs bei der AN anfangs noch messbar sind,aber im Verlauf der Krankheit verschwinden können.

Darauf habe ich bereits hin gewiesen.

Zum anderen Punkt:

Hast Du einen Link zur Quelle?

Vielen Dank.

Gruss fast-foot

[conni72]

Meine Informationen habe ich aus folgenden Links:
Auditorische Synaptopathie/Auditorische Neuropathie auf
www.thieme-connect.de(ist die PDF)

und

Hirnstammaudiometrische Untersuchungen bei Auditorischen Neuropathien auf
www.egms.de

[rosi113]

Hallo

Leider ist die "AN" noch nicht sehr gross Erforscht .
Deswegen habe ich heute nochmal mit der MHH Telefoniert , wegen meiner Tochter .
Also die Diagnose AN ist gesichert . Sowie die Zentrale Fehlhörigkeit .usw.

Da es für mich nicht leicht als Laien ist und ich festgestellt habe Ohren und Gehirn sind nicht mein Spezialgebiet sondern andere Teile des Körpers .
Habe ich die Ärztin gebeten mir eine Webseite zu nennen . Wo diese Krankheit beschrieben wird .Ich werde versuchen das ich noch den ganzen Artikel zubekommen .

Hier der Artikel :

Diagnostik und Therapie der auditorischen Neuropathie
Martin Ptok
Klinik und Poliklinik für Phoniatrie und Pädaudiologie, Medizinische Hochschule Hannover (Direktor: Prof. Dr. med. M. Ptok)

Zusammenfassung

Die auditorische Neuropathie (AN) zeichnet sich durch nachweisbare evozierbare otoakustische Emissionen (EOAE) und nicht ableitbare bzw. nur mit erhöhten Schwellen ableitbare auditorisch evozierte Hirnstammpotenziale aus. Als Ursache mus eine Funktionsstörung der inneren Haarzellen und/oder eine Störung der neuronalen Reizweiterleitung bei intakten äußeren Haarzellen angenommen werden. Betroffene Patienten verhalten sich in schweren Fällen wie Schwerhörige mit einer hochgradigen kochleären Schwerhörigkeit, in milderen Fällen kann das Tonschwellenaudiogramm weitgehend normal sein, das Sprachverständnis ist meistens jedoch deutlich eingeschränkt. Die auditorische Neuropathie scheint häufiger zu sein als noch vor einiger Zeit angenommen. Bei anamnestisch zu vermutender Schwerhörigkeit, insbesondere bei Kindern mit einem Sprachentwicklungsrückstand – gerade, wenn ein Sprachaudiogramm noch nicht durchführbar erscheint – gutem Tonschwellenaudiogramm und nachweisbaren EOAE ist die auditorische Neuropathie immer diffenzialdiagnostisch zu berücksichtigen.

Stichworte
Otoakustische Emissionen, auditorisch evozierte Potenziale, auditorische Neuropathie

Quelle :

http://www.schattauer.de/de/magazine/ue ... /show.html

LG

[fast-foot]

Update 2:

Der von mir angeführte Widerspruch zwischen den auslösbaren Stapediusreflexen und den nicht auslösbaren OAEs ist vielleicht gar keiner, da ich nicht bedacht habe, dass ersteres ein überschwelliger Test ist und daher die durch funktionierende OHCs bedingte aktive Verstärkungfunktion der Cochlea gar nicht ins Gewicht fällt.

So könnte es sein, dass dieser Reflex selbst bei zerstörten OHCs mehr oder weniger normal ausfällt und es eigentlich hauptsächlich auf die IHCs, Hörnerv und Hörbahnen im Hinstamm ankommen könnte.

Berücksichtige ich diese Ueberlegungen (zum Abklären fehlt mir die Zeit), wäre es also möglich, dass (wegen des LAVs) Probleme bei den OHCs bestehen und ev. zum Teil bei den IHCs.

Dazu würden die BERA-Werte passen. Ausserdem wäre dann eine "typische" AN (im Bereich Innenohr/Hörnerv) eher auszuschliessen, zumal die Welle J V in Anbetracht der nicht vorhandenen Funktion der OHCs (was zu den TEOAE- und DPOAE-Resultaten passt) den Erwartungen entspricht und auf eine gute zeitliche Synchronizität des Aufbaus der Aktionspotentiale der beteiligten Neurone schliessen lässt.

Somit könnte eine zusätzliche Problematik in den retrocochleären Hörbahnen ab dem Hirnstamm (was ich bereits früher in Erwägung gezogen hatte) meiner Ansicht nach mit erhöhter Wahrscheinlichkeit in Betracht kommen.

Zusammenfassend ist für mich also eine "klassische" Innenohrschwerhörigkeit (auf Grund des LAVs) und eventuell eine Störung (neuronaler Art) in den retrocochleären Hörbahnen ab/nach dem Hirnstamm für mich im Moment sehr plausibel.

Aktuelle Potentialkurven der BERA (oder zumindest deren Werte) und Reintonaudiogramme, Stapediusreflexe könnten hilfreich sein.

Vielen Dank.

Gruss fast-foot

[conni72]

Leider habe ich noch keine Unterlagen.Nach dem was ich jetzt alles so gelesen habe,denke ich auch schon mehr und mehr,dass es mit dem LVA-Syndrom zu tun hat.Leider gingen sie in Oldenburg überhaupt nicht auf diese Diagnose ein.Ist doch richtig,dass dadurch eine Art Überdruck entsteht.Kann es auch sein,dass meine Tochter das zwar subjektiv schon wahr nimmt,es aber objektiv länger dauert?Als es Bremen(Juli´12) auch zu diesen widersprüchlichen Messungen kam,stand im Bericht von dort ,dass die Schwelle bei 40dB lag.Jetzt liegt sie bei 50dB.Und ich meine mich zu erinnern,bei der NN-BERA war die Schwelle sogar 60 o. 65dB.Alles analysieren nützt uns leider auch nicht viel,da müssen die Ärzte sich einen Kopf machen!

[fast-foot]

Hallo conni72,

ich finde es in Bezug auf die Hörgeräteversorgung wichtig, dass dies schnell geschieht. Vielleicht könntest Du nochmals in einer Klinik nachhaken?

Wenn nämlich eine mehr oder weniger komplette Schädigung der OHCs vorliegt, könnte man mit Hörgeräten etwas mehr Gas geben (die IHCs sind etwas robuster).

Wie hört denn zur Zeit Deine Tochter (speziell in der Schule)?

Gruss fast-foot

[fast-foot]

Wurde je von Recruitment gesprochen? Man könnte noch eine Lautheitskalierung durchführen. Wenn diese ein Recruitment bestätigt, würden der auslösbare Stapediusreflex und die nicht vorhandenen OAEs auf eine Störung der OHC-Funktion hin deuten.

Kann es auch sein,dass meine Tochter das zwar subjektiv schon wahr nimmt,es aber objektiv länger dauert?

Kann sein. Aber die RTAs entsprechen meinem Gedächtnis zu Folge dem subjektiven Empfinden.

Gruss fast-foot

[conni72]

Jetzt mit den auf BERA -Schwelle umgestellten HG hat sie es schwerer in der Schule.Sie nutzt zwar die FM-Anlage,aber es ist anstrengender.Und wie schon erwähnt,im Störschall ist es ganz schwierig.War es vorher aber auch schon,als die Verstärkung der Hörkurve angepasst war.Ich habe heute bereits Kontakt mit unserem zuständigen Arzt aufgenommen.Ich hoffe er meldet sich rasch zurück.

[conni72]

Hallo fast-foot!
Ich hätte mal Medizin studieren sollen.Ganz ehrlich habe ich nicht viel Ahnung davon,welche Tests wofür sind.Wenn ich in einer Klinik bin,gehe ich davon aus,dass die Ärzte wissen,was zu tun ist.Von dem Recruitment wurde nie was erwähnt.Seit dem ich nun wieder daheim bin,habe ich schon sämtlichen Links durch gewälzt und bin da auch auf diesen Test gestoßen.Es war für mich interessant,weil meine Tochter doch schon öfter mal dachte,ich hätte die Lautstärke des Fernsehers leiser gestellt.Natürlich war dies nicht so,sie empfand es eben so.Ich kann mich doch jetzt im Vorfeld nicht über alle Tests informieren,um dann bei einem Arzt darauf hin zu weisen,dass man dies und das noch machen könnte!Da habe ich ehrlich gesagt gar keine Ahnung von.Ich weiß nur eins,dass ich bestimmt nicht bis Juli warte nur weil dann erst wieder ein Termin frei ist.Mich regt das Ganze jetzt schon auf.Gott sei Dank gibt es dieses Forum,wo es nette Menschen gibt,die versuchen einem alles zu erklären und zu helfen.

[fast-foot]

Hallo conni72,

bei Deiner Tochter scheint eine Hörstörung vorzuliegen, welche verschiedene Ursachen haben kann, welche schwierig zu diagnostizieren sind. Was man von den Aerzten erwarten darf, kann ich (in Bezug auf Deine Tochter) nicht genau sagen. Wenn keine Zeit da ist (die sind vemutlich eh überlastet); was will man da machen?

Gruss fast-foot

[fast-foot]

Ich schreibe jetzt noch etwas, mehr der Uebersicht und Vollständigkeit halber:

Wenn bei einem Sprachtest bei Zunahme der Lautstärke das Sprachverstehen abnimmt, ist dies ein Hinweis, dass auch ab den IHCs etwas nicht stimmen kann.

[conni72]

Danke fast-foot!
Ich hoffe nur,dass bei unserem nächsten Termin dieser Test durchgeführt wird.Ich will den Ärzten auch keine Vorwürfe machen.Tauschen möchte ich mit denen nicht.Aber leider bleibt, durch den Stress den sie haben.immer etwas auf der Strecke.Man fühlt sich halt eben so hilflos.Wir merken,dass etwas nicht stimmt und versuchen es von Ärzten abklären zu lassen und alles zieht sich hin wie Gummi.Meine Tochter hat das LVA auf beiden Seiten.Diese extreme Verschlechterung auf der linken Seite kam völlig überraschend und ging vor allem sehr schnell.In knapp 7 Monaten von mittelgradig schwerhörig bis jetzt an Taubheit grenzend schwerhörig.Die Angst ist natürlich sehr groß,dass es rechts auch so schnell passiert.Muss zwar nicht so sein,aber kann.Jetzt hör ich immer,sie hört ja sehr gut mit dem anderen Ohr.Das mag ja stimmen,aber gesund ist es eben nicht.

[fast-foot]

Hallo conni72,

ich verstehe Deine Sichtweise. Wo wann jetzt weiter abgeklärt werden soll und kann, weiss ich allerdings ebenfalls nicht.

Wie sieht es denn mit den neurologischen Untersuchungen aus?

Gruss fast-foot

[conni72]

Hallo fast-foot!
Ich habe jetzt selber einen Termin vereinbart.Leider ist der erst Ende April.Mir wäre lieber gewesen,dass dies ebenfalls in Oldenburg in der Klinik ist.So könnten der HNO-Arzt und der Neurologe zusammen die Problematik besprechen.Der Arzt ,wo ich jetzt den Termin gemacht habe,kennt die Zusammenhänge ja gar nicht und worauf er eventuell achten müsste.Vielleicht tut sich bis dahin was vom HNO-Arzt aus.

[fast-foot]

Ich denke, der Neurologe müsste allgemein schauen, ob etwas auffällig ist, aber speziell die Hörbahn im Auge behalten und insbesonder bei jenen Arealen in der Hirnrinde (nebst dem Auditorischen Kortex) suchen, welche beim Hören von Geräuschen aktiv sind.

Dies ist nur meine Vorstellung. Wobei ich mir auch Bild gebende Verfahren, die live statt finden, vorstellen könnte, vor allem auch bei Tönen, welche Deine Tochter knapp nicht hört, im Vergleich zu Tönen, welche Deine Tochter hört (auch im Vergleich zu normal Hörenden).

Ich weiss nicht, ob so etwas 1. leicht durchgeführt werden kann und 2. etwas bringt.

Theoretisch könnte sogar eine Minderdurchblutung der betreffenden Areale in Frage kommen (natütlich allgemein eine Schädigung eher "von aussen" (aus Sicht der Nervenzellen), also auch ein Tumor etc.).

Gruss fast-foot