Schwerhoerigenforum.de

hey ich bin isy mein sohn ( 5jahre alt einseitig schwerhörig ) und ich wollen uns noch mehr über das aquäductus vestibuli -syndrom , woran joel erkrankt ist , informieren wir wissen nur das diese krankheit mit taubheit endet . es wäre also echt toll wenn uns irgendjemand schreibt oder infos darüber hat im netz findet man leider nicht soviel darüber . liebe grüße an alle isy & joey :help: :help:

Hallo Isy,

also ich bin kein Arzt "nur" Mutter eines SH-kindes mit erw. Aqu. vest.

Uns wurde gesagt, es KANN progredient verlaufen, MUSS aber nicht. Also hoffen wir und nehmen es hin.

Unser Sohnemann wurde vor zwei Jahren versorgt und bisher hat sich zum Glück nichts verändert. Machen kann man eh nix.

LG Fibi

hallo fibi , danke für die antwort hat dein sohn auch gleichgewichtsstörungen ? hat er einen schwerbehinderten ausweis ? alles liebe isy

Hallo Isy,
meine beiden kiddies (2 und 4) haben das Pendred-Syndrom, welches verbunden ist mit LAV (Large aquaedictus vestibuli). Ich habe damals auch wie wild im Internet gesucht (Leider nicht wirklich viel gefunden). Beim LAV ist die Schnecke deformiert und der Flüssigkeitsaustausch im Ohr funktioniert wohl nicht richtig. Bei meinem Großen ist die Schwerhörigkeit progredient und wir lassen ihn überübermorgen (bitte bitte daumendrück) in Freiburg das linke Ohr implantieren. Gleichgewichtsstörungen hat er definitiv (noch) keine. Die kleine ist mittelgradig schwerhörig und hatte bisher noch keinen Hösturz und auch keine Schwierigkeiten mit dem Gleichgewicht. Es kann wohl, muss aber nicht.
Wo seid ihr denn in Behandlung. In Freiburg testen die Forscher auf Pendred-Syndrom. HAbt ihr schon genetische Untersuchungen machen lassen. Bei Pendred sollten wir auch die Schilddrüsenwerte kontrollieren lassen, da da später vielleicht noch Probleme auftreten könnten. Wobei ich sehe gerade, dass eurer Kleinder nur einseitig schwerhörig ist, da weiss ich gar nicht wie das mit Pendred ist, ob es das auch gibt.
WEnn wir übermorgen nach Freiburg fahren wollte ich mich mal erkundigen, ob das mit dem Gleichgewicht noch kommen kann...wenn du willst gebe ich dir gerne bescheid, wenn wir wieder heimkommen.
lasst es euch gut gehen.
liebe grüße
manu

Hallo,

also Gleichgewichtsstörungen in dem Sinne haben wir nicht. Er ist etwas tolpatschiger als andere, aber ich finde, es wird besser. Und einen SBA haben wir, zumindest noch. Ich denke, das LVA wird uns demnächst runterstufen :-((.
Obwohl er noch ein paar "Strickfehler" hat.

Vom Pendred-Syndrom hab ich bisher noch nichts gehört. Werde mal gogglen.

LG Fibi

hallo ihr lieben !!! danke für die antworten mit soviel hab ich gar nicht gerechnet weil die ärzte gesagt haben es wäre so selten . also joel ist im aachener uniklinikum in behandlung . von dem anderen syndrom hab ich auch noch nie was gehört . ....... joel hat gleichgewichtsstörungen , eine sprachentwinklungsverzögerung von ca. 1 jahr und ist hochgradig (gottseidank) einseitig schwerhörig .er besucht zur zeit einen integrativen kiga und geht ab nächsten jahr in eine hörgeschädigten schule . wir versuchen gerade einen behindertenausweis für ihn zu beantragen mal gucken ob es diesmal klappt beim letzten mal wurde er abgelehnt ( da wussten wir aber nur das er schwerhörig ist und kannten noch nicht die ursache) bei ihm wurde die schwerhörigkeit leider erst letztes jahr festgestellt weil 3 kinderärzte und ein HNO nicht in der lage sind vernünftig zu untersuchen . ich wünsche euch viiiiiiiiiiiiiiiiiiiiiel glück in freiburg das es nicht schlechter geworden ist . ich drücke euch die :daum: LG isy& joey

Hallo Isy,

da meine Sohn progredient sh ist (Er hatte bereits mehrere Hörstürze=>vermutlich war er erst nur einseitig an Taubheit grenzend, andere Seite normal evtl. Hochton sh (die erst mit 2 Jhren bestätigt wurde) =>mittlerweile ist er einseitig taub, andere mittel(tiefe Töne) bis hochgradig bzw. an Taubheit grenzend (hoheTöne) hörgeschädigt). Aufgrund dieses Fortschreitenden Hörverlusts wurde auch auf LAV untersucht, da das laut Arzt "meist ein sicheres Indiz für eine fortschreitende bis zur Ertaubung führende Hörschädigung ist". Allerdings wurde nichts gefunden was die Progredienz erklärt. Aber es schreitet trotz unbekannter Ursache weiter fort. Eine CI VU haben wir hinter uns und er wird vermutlich innerhalb der nächsten Monate einseitig (taube Seite) implantiert werden.

Bei einer "nur" einseitigen SH wirst du, sollten keine anderen Einschränkungen bestehen, keinen GdB bekommen. "Leidet" euer Kind allerdings auch unter (Sprach)Entwicklungsverzögerungen sieht das schon anders aus. Auch die Gleichgewichtsstörungen (je nach Ausmaß) werden berücksichtigt.

LG

Aequaeductus und selten,.... haha Seit den CI-VU weiss man doch, dass etliche der jungen erwachsenen CI-Kandidaten dieses Syndrom hat. Die Auswirkungen in Bezug auf Gleichgewicht und Ausmass der anatonisch sichtbaren Missbildung sind höchst unterschiedlich: Typisch für den Large Aequaeductus ist auch ein schubweiser Verlauf, wobei sich Phasen der jahrelangen Stabilität sich mit Phasen der Hörverschlechterungen abwechseln. Die Verschlechterungen sind manchmal hörsturzartig und treten oft nach Bagatellunfällen und stärkeren Infekten auf. Aber wie gesagt, man kann eh nichts dagegen machen und daher sollte man einfach leben und sich dann ggf. nach einem CI umtun, wenn das Gehör eines möglichst fernen Tages nicht mehr reicht.

Gruß
Andrea