Schwerhoerigenforum.de

Zu leise war es nicht,aber auch nicht sehr laut.Ich denke zwischen mittel und leise.Ist für sie auch schwer zu unterscheiden.Man müsste die BERA vielleicht noch mal machen und sie direkt befragen.Sollte ich die Problematik dem UKE zu kommen lassen,damit sie sich ihre Gedanken dazu machen?Den Verdacht der Synchronisationsstörung hattest du schon einmal.

Vielleicht schilderst Du die Begebenheit (mutmassliche Diskrepanz zwischen Hören von BERA-Signalen und Sinustönen). Die wissen eher, wie die Signale genau zusammen gesetzt sind (gut wäre, wenn sie das genaue Frequenzspektrum hätten, bei welchem man auch die Intensitäten ablesen kann).

conni72 hat geschrieben:Den Verdacht der Synchronisationsstörung hattest du schon einmal.

Was einen bewussten Höreindruck vermittelt, ist vermutlich ein zeitliches und örtliches Muster von Bereichen in vor allem in der Hirnrinde, so eine Art rhythmisches Flackern. Je nachdem, wie das Muster des Flackern genau aussieht ("wie schnell und wie stark es wo flackert, auch wie sich das Muster verändert etc."), entseht ein anderer (Sinnes- bzw.) Höreindruck.

Dies könnte dann auf eine (Synchronisations) -Störung in einem der letzten Bereiche der Hörbahnen hin deuten, ev. auch eine Form von AN (da müsste ich nochmals nachschauen, ob dies eine Form von AN sein könnte).

Gruss fast-foot

Na gut.Bevor wir weiter mutmaßen werde dem UKE dies mal mitteilen.Vielleicht stehen dann andere Tests im Vordergrund,als der Promontoriumstest.Mit dem doch auffälligen EEG beim Neurologen hat dies wahrscheinlich nichts zu tun?

Habe noch mal ein wenig gelesen und bin dabei über folgendes gestolpert.In der BERA war auffällig,dass Welle III verzögert war.Welle III steht für den Nuclei cochleares.Der ist eine Ansammlung von Nervenzellkörpern(Neuron) an der dorsalen Seite des Hirnstamms und der Medulla oblongata,die die erste Verschaltung der Hörbahn darstellt.Der Verlauf der Hörbahn beginnt mit dem ersten Neuron.Das erste Neuron liegt in der Ganglion spirale cochlea.Es ist eine bipolare Nervenzelle,so dass ihre zentralen Fortsätze auf die Nuclei cochleares in der Medulla oblongata zielen.

Ich platze gleich.Auf meine Mail an das UKE Hamburg kam heute eine Antwort.Für sie ist die Weiterbehandlung abgeschlossen!!!Es wird kein Promontoriumstest geben!!Das kann doch nicht sein!Wie soll es nun weiter gehen?

Hallo conni72,

dann muss entweder eine Diagnose vorliegen oder eine Begründung, weshalb nicht weiter untersucht werden soll.

Ich würde mich nach beidem erkundigen (und ob alle Ergebnisse nochnmals genau angeschaut wurden, und ob keine Widersprüche fest gestellt wurden, und, falls keine Diagnose vorliegen sollte, wie sie sich die Ergbnisse erklären etc.).

Einen nicht-invasiven Promotoriumstest kann man in einer Klinik durchführen lassen, deren Link ich eingestellt hatte.

Gruss fast-foot

Bis auf die Mail habe ich bislang noch nichts erhalten.Liegt es daran,dass es eine CI-Untersuchung war von dem CI-Team und sie kein Risiko eingehen wollen,was ich ja durchaus verstehe?Aber warum gehen sie der Sache trotzdem nicht weiter auf den Grund?Dürfen sie als CI-Team das nicht?Wer macht es dann?Man kann uns doch nicht weg schicken und wir müssen nun zusehen!Anbei die Mail zur Ansicht.

Es ist leider so, dass der Diagnostik gewisse Grenzen gesetzt sind. Wenn an diese gegangen wurde, kann man nicht mehr viel erwarten (eine weitere Meinung einzuholen wurde ja bereits vorgeschlagen; dann kann man hoffen, dass vielleicht noch eine entscheidende Idee o.ä. auftaucht).

Ich stelle dann vermutlich noch ein paar Sounddateien ein.

Hat man denn alles ausgeschöpft?Was ist der Rauschaudiometrie?Ich habe es ihr noch nicht erzählt.Sie war schon frustriert genug,weil ihre Cousins den Fernseher nicht lauter stellen wollten.Ihr war es zu leise,sie hat nichts verstanden.Den Beiden ist es aber zu laut mit ihr.So ist sie geknickt weg gegangen.Wenn laut dem Schreiben alle BERA´s in allen Frequenzen 50 dB hatten,wie müsste dann ihre Hörkurve aussehen?Im Grunde doch besser als 50 dB oder?

Wegen des Fernsehens:

Kann Vanessa nicht via Induktionsspule hören? Eine andere Möglichkeit sind Audioschuhe, welche unter Umständen an das Hörgerät gesteckt werden können.

Eine Geräuschaudiometrie würde eine neurale von einer cochleären Schwerhörigkeit abgrenzen.

Am 5.August haben wir unseren Termin beim Akustiker,weil sie dann die FM-Anlage bekommt.Ich denke,dass ihr diese nur rechts was bringt.Sie hat links mit HG 0% Sprachverstehen.Oder würde mit der FM-Anlage was ankommen?Kann der Akustiker auch die Geräuschaudiometrie machen?Das hätte ich wirklich gerne abgeklärt.In Hamburg haben sie doch auch nur Untersuchungen im Rahmen einer CI-OP durchgeführt.Im Moment spielt das CI keine Rolle mehr.Mir wär lieber,wenn eine Diagnostik statt findet seit den Einträgen im gelben U-Heft.Da war das linke Ohr bereits auffällig.Bei den CI-Untersuchungen sehen alle immer nur die aktuelle Hörkurve.

Hallo conni72,

im Anhnang findest Du eine Datei, auf welcher sich ein Rauschen befindet, welches von einem Sinuston des gleichen Pegels abgelöst wird.

Deine Tochter könnte das Signal mit einem MP3-Player abhören, wobei der Kopf-/Ohrhörer richtig auf-/eingesetzt werden muss (es sollte links ertönen).

VORSICHT! BITTE GENAU NACH ANWEISUNG VORGEHEN (falls überhaupt):

Am besten leise beginnen und die Lautstärke langsam steigern, bis etwas gehört wird (wahrscheinlich zuerst rechts ein Ton). Dann nur noch wenig die Lautstärke steigern und die Uebung abbrechen (solche Signale sind nicht ganz ungefährlich).

Sollte Deine Tochter links zuerst ein Rauschen hören (und sonst nichts), so wäre dies entgegen meiner Erwartung. Auch, wenn sie links das Rauschen hört (und vielleicht gleichzeitig auch rechts, jedoch nicht den Sinuston links).

Gruss fast-foot

Der Akustiker kann den Hörtest mit Rauschen machen, das haben jedenfalls die meisten im Programm, weil viele die Aufblähkurve mit Hgs mit dem Rauschen machen.

Es müsste eine Geräuschaudiometrie nach Langenbeck sein, wenn man Hinweise auf eine neurale Schwerhörigkeit gewinnen will.

Beim anderen Test hat man lediglich ein Rauschen an Stelle eines Tones als Prüfsignal. Am besten würde man dann, sobald ein Ton bzw. Rauschen gehört wird, das andere Signal mit dem selben Pegel anbieten. Wenn dann grosse Diskrepanzen auftreten, so ist dies auffällig.

Das selbe kann man mit meiner Datei bei der Frequenz von 1 kHz überprüfen (mit der gebotenen Vorsicht).

Wenn ich so etwas wie BERA-Signale finde, werde ich sie ebenfalls noch einstellen.

Noch zur Hörgeräteversorgung links. Es ist äusserst fragwürdig, ob Vanessa so versorgt werden kann, dass sie links etwas hört, da höchst wahrscheinlich stark übergehört wird.

Es wäre also eine CROS-Versorgung indiziert.

Gruss fast-foot

Hallo fast-foot!Mit der CROS-Versorgung habe ich schon mal angesprochen in Hamburg.Sie gehen aber nach den BERA-Werten.Demnach ist ihr HG gut eingestellt.Es müsste eher zu laut sein.Klar kann ich die Vorsicht verstehen.Aber im Moment ist sie eben überhaupt nicht versorgt.Und so kann es doch nicht bleiben!Weil sie alles lauter stellt,bekommt sie mittlerweile schon Probleme mit normal hörenden!Wenn wir am 5.August beim Akustiker sind,werde ich mal fragen wegen der Geräuschaudiometrie.Mit dem Signal,was du gesendet hast,werden wir es gleich mal ausprobieren.Aber es wird sicher schwierig,wegen dem rüber hören!

Also das Rauschen hat sie nicht gehört,den Ton danach ganz leise!Rechts hat sie den Kopfhörer sofort raus gerissen,weil es zu laut war.Hab es am Laptop durch geführt mit voller Lautstärke!

Na ja, so war es eigentlich nicht gedacht gewesen (nur mit richtiger "Polung" hören und leise beginnen hätte meiner Intention entsprochen).

Für mich spricht alles dafür, als würde ein Teil des Hörverlusts nach dem Hirnstamm entstehen.

Eine CROS-Versorgung o.ä. (Bi-CROS?) würde eigentlich Sinn machen (auf Grund der Reintonaudiometrie; das linke Hörgerät kann man ruhig nach BERA-Werten einstellen (ich müsste jetzt nachschauen, welche Versorgung ich jetzt genau meine; mir ist klar wie, aber ich weiss nicht, wie die korrekte Terminologie lautet)).

Vielleicht noch in Bezug auf CI (meine Ansicht):

Rein theoretisch wäre es möglich, dass eine Versorgung positive Resultate hervor bringen könnte; es gibt nämlich verschiedene Sprachstrategien (Codierungen; Arten der Umwandlung der akustischen Signale in elektrische). Je nachdem wäre es möglich, dass Vanessa in der Lage ist, eine bestimmte Sprachstrategie "zu verstehen" (wenn man bspw. im Hochtonbereich mit einer niedrigen Pulsfrequenz (also mit tiefen Tönen) arbeiten würde oder umgekehrt (hier sind eher Grenzen gesetzt) etc.
Allerdings schätze ich die Erfolgsaussichten eher als gering ein.

Der andere Punkt ist, dass ein Problem im Innenohr zu liegen scheint. Dies würde durch ein CI teilweise ausgeglichen (je nachdem sind Hörschwellen um 0 dB möglich, was jedoch nicht Sinn ergeben muss (bei AB bspw. wurde vor einiger Zeit in der Praxis die Schwelle bei etwa 30 dB eingestellt. Wenn die Schwelle bei 50 dB möglich ist (rein theoretisch gesehen spricht nichts dagegen), wäre dies so schlecht nicht (vorausgesetzt, dass nach dem Hirnstamm eine brauchbare Verarbeitung der Signale vom CI möglich ist).

Dies sind allerdings nur Spekulationen.

Gruss fast-foot

Sorry!Hatte rechts wirklich nicht daran gedacht,die Lautstärke zu reduzieren.Sie war nur erstaunt,dass vor dem Ton ein Rauschen war.Dies hatte sie links ja nicht wahr genommen.Ende August müssen wir ja stationär auf die Neurolog. Station wegen dem EEG.Werde versuchen vorab bei unseren behandelnden HNO-Arzt in OL einen Termin zu vereinbaren,wo das weitere Vorgehen besprochen werden soll.Ich denke,dass er dann einen Bericht mit geben sollte,wo die eventuelle Hörproblematik nach dem Hirnstamm aufgeführt wird.Hamburg konnte die Messung nicht korrekt durch führen und vielleicht hat der Neurologe andere Möglichkeiten.Vor zwei Wochen haben die Ärzte in Hamburg noch erklärt,dass man in Bezug auf ein CI die Elektrode im Grunde nicht in die Cochlea einführt,weil dann das zerstört wird,was noch funktioniert.Wenn man nun wirklich noch wartet,was ich ja durchaus verstehe,sollte meine Tochter doch aber in der Zwischenzeit versorgt werden.Das ist sie im Moment aber in keinster Weise.Kann der Arzt allen entscheiden,ob sie ein CROS-HG bekommen soll,oder habe ich als Mutter Mitsprache Recht?

conni72 hat geschrieben:Vor zwei Wochen haben die Ärzte in Hamburg noch erklärt,dass man in Bezug auf ein CI die Elektrode im Grunde nicht in die Cochlea einführt,weil dann das zerstört wird,was noch funktioniert.

Ja, das stimmt natürlich. Dann kann man aber nicht einfach die Untersuchungen einstellen und auf bessere Tage warten (eine Erholung des Gehörs ist zwar theoretisch nicht auszuschliessen; in Anbetracht der Dauer der Hörstörung erachte ich es als nicht besonders wahrscheinlich. Andererseits müsste ja Hoffnung auf eine Möglichkeit zur Behebung der Störung bestehen; das Verhalten der Klinik deutet jedoch eher nicht darauf hin, dass sie es so sieht).

Die Frage ist doch, was bringt das, was noch funktioniert, in Bezug auf das Hören? Im Moment gar nichts.

Natürlich muss man auch die Risiken und Folgen einer CI-Operation gegenüber dem zu erwartenden Nutzen abwägen.

Wie auch immer.

conni72 hat geschrieben:Wenn man nun wirklich noch wartet,was ich ja durchaus verstehe,sollte meine Tochter doch aber in der Zwischenzeit versorgt werden.Das ist sie im Moment aber in keinster Weise.Kann der Arzt allen entscheiden,ob sie ein CROS-HG kommen soll,oder habe ich als Mutter Mitsprache Recht?

Meiner Auffassung zu Folge sollte klar diese Lösung bewilligt werden, da niemand weiss, ob sich in absehbarer Zeit noch was zum Besseren wenden wird.

Ohne die Verordnung des Arztes wird die Kasse wohl kaum bezahlen. Du könntest höchstens versuchen (vielleicht mit Hilfe des Akustikers, softern er gleicher Auffassung ist), ihn zu überzeugen.

Allerdings bringt eine CROS-Versorgung vermutlich vor allem in Bezug auf Ansprache von links etwas. Ein entscheidender Schritt wird hoffentlich durch die FM-Anlage erfolgen.

Versteht Dich denn Deine Tochter gut im direkten Gespräch (mit Hörgerät)?

Gruss fast-foot

Wenn keine lauten Nebengeräusche da sind und ich sie nicht gerade von links anspreche,versteht sie schon was.Zusätzlich versucht sie immer vom Mundbild abzulesen.Gestern war auch so eine Situation,als meine Mutter ihr was erzählte.Nebenbei lief der Fernseher und sie hielt unbewusst ihre Hand vor dem Gesicht bzw. dem Mund.Meine Tochter fragte 2 Mal nach,weil sie es nicht verstand und auch nicht von den Lippen ablesen konnte.Durch Handzeichen deutet ich dann auf die Problematik hin und als Vanessa zusätzlich von den Lippen ablesen konnte,verstand sie es beim 3.Mal.Wenn die Umgebung zu laut ist,dreht sie sich mit dem ganzen Kopf zu mir,damit ich in das rechte Ohr sprechen kann.Sie wird mit großer Wahrscheinlichkeit alles über das rechte Ohr hören.Das würde vielleicht auch erklären,warum sie seit Wochen nur noch rechts den Tinnitus hört.

Also deutliche Probleme im Störschall, was durch eine FM-Anlage behoben werden kann (nur wenn der Sprecher ein Mikrofon trägt).

Dies kann grundsätzlich sowohl "zentrale" als auch cochleäre Ursachen haben.

Zur Welle III kann ich im Moment noch nichts sagen, aber ich habe mir nochmals den Text unter folgendem Link angeschaut:

http://www.physiologie.uni-mainz.de/phy ... FallZ2.pdf

Dort liest man:

"Nach gängiger Vorstellung wird das CAP, das auch als 1. Peak der FAEP abgebildet wird, im peripheren Anteil des Hörnervs generiert, während die 2. Komponente der FAEP im hirnstammnahen Teil des Hörnervs oder im Nucleus cochlearis generiert wird. Eine gestörte zeitliche Präzision der synaptischen Schallkodierung bzw. Erregungsleitung im einzelnen Neuron
kann aus den gestörten Populationsantworten (CAP, FAEP) nur indirekt angeommen werden. In der Tat ist es möglich, dass die Funktion einzelner „Informationskanäle“ zum ZNS (IHZ, SGN) erhalten bleiben und durch die divergierende Innervation vieler Hirnstammneurone durch ein SGN auch eine „zentrale Kompensation“ auftritt (z. B. [18]). Dies könnte die residualen Hörleistungen und besser erhaltenen späten akustisch evozierten Potenziale bei auditorischer Synaptopathie/ Neuropathie erklären."

Hm. Dies könnte der Grund sein, weshalb Vanessa links trotz der FAEPs so schlecht hört (wenn ich das auf eine mögliche richtige Weise interpretiere, so könnte bei intakter Funktion von IHZs (im Innenohr; die TEAOEs legen nur den Schluss nahe, dass die Funktion der OHCs gestört ist) und der SNGs wegen der „zentralen Kompensation“ die FAEPs eine bestimmte Intensität aufweisen, auf Grund dieser jedoch "eine gestörte zeitliche Präzision der synaptischen Schallkodierung bzw. Erregungsleitung im einzelnen Neuron" nicht ausgeschlossen werden kann.

Dies könnte bedeuten, dass der Ursprung des Phänomens, dass Vanessa im Verhältnis zur Intenisität vorhandener Signale zu wenig hört (und auch versteht), sogar bereits im Hirnstamm liegen könnte.

Dies ist jedoch nur eine Idee von mir.

Zwei Wochen werden noch ohne die FM-Anlage auskommen.Bis auf die Mail habe vom UKE-Hamburg nichts erhalten bis jetzt.Heute kam der Bericht vom Neurologen,wo wir ja letzte Woche vorstellig waren.Am 29.08. müssen wir dort stationär hin.Kein Hinweis auf eine Druckerhöhung oder Zirkulationsstörung durch das Cavum Vergae.Der Arzt sieht zunächst keinen pathologischen Zusammenhang zwischen dem LVA,der erhöhten cerebralen Anfallsbereitschaft und dem Cavum.Weiter steht im Bezug auf das LVA,genetisch sind vor allen Dingen Mutationen im FOXI1-Gen ursächlich beschrieben,wobei es keine assoziierten Hinweise auf cerebrale Fehlbildungen oder eine erhöhte Anfallsbereitschaft gibt.Es sind jedoch andere genetische Ursachen bekannt,z.B. in Kombination mit Schilddrüsenfunktionsstörung.
Was ist das FOXI1-Gen und kann man Blutwerte von Nov. 2012 als aktuell bezeichnen?

"The specific function of this gene has not yet been determined; however, it is possible that this gene plays an important role in the development of the cochlea and vestibulum..."

Wie ich es verstehe, ist das Gen für die Bildung von Proteinmolekülen verantwortlich, welche an bestimmten Stellen der DNA andocken können, an welchen Informationen vorliegen, welche wiederum für die Synthese von Eiweissen benötigt werden, welche zum Aufbau der genannten Strukturen genutzt werden (Cochlea und Vestibulum).

Bislang wurden nur die Gene GJB2,GJB6 und SLC26A2 untersucht.Und das war letztes Jahr im August.Weiter wurde nichts getestet.
Noch einmal zu deinem Link.Da steht bei den objektiven Kriterien,nicht oder mit stark erhöhter Schwelle nachweisbare Stapediusreflexe.Ich zitiere aus dem Bericht der Klinik in Bremen,die Impendanzkurven waren im Normbereich und die Stapediusreflexe bds.,links ausgeprägter als rechts,auf etwas erhöhtem Niveau ableitbar.Bei den subjektiven Kriterien steht,schlechte Performance bei psycho-physischen Tests der zeitlichen Hörverarbeitung.Unter dem Hörtest von Hamburg steht,dass sie die Angaben links leicht verzögert angab.Auch in den Berichten aus Bremen steht,dass man viel Geduld und einige Wiederholungen brauchte.Mir ist schon immer aufgefallen,dass sie spät reagiert,wenn man sie anspricht.Ich schob es auf die Hörstörung und die schlechte Versorgung im Moment.Aber auch als die Hörkurve besser war und das HG optimal eingestellt gewesen ist,reagierte sie verzögert.
Wenn ich das richtig interpretiere,muss es gar nicht sein,dass bei AN die Werte in der BERA ausbleiben?