Gentest

[Chaplin]

Hallo,

meine Schwerhörigkeit begann so im Alter von 16 Jahren. Ich trug jedoch lange kein Hörgerät. Mein erstes Hörgerät bekam ich mit 29 Jahren. Man geht heute davon aus, dass meine Schwerhörigkeit erblich bedingt ist, was auch daran liegt, dass ich lange Zeit eine überwiegende Mitteltonschwerhörigkeit hatte. Erst die letzten Jahre sind die tiefen und hohen Frequenzen auch schlechter geworden.
Ich war vor Jahren im Hörzentrum und man meinte, dass man einen Gentest machen könnte, da die auch davon ausgingen, dass es erblich ist. Ich stelle mir nur die Frage, was es mir hilft, wenn ich weiß, welches Gen betroffen ist. Ich habe bedenken, dass mich das Ergebnis am Ende frustrieren wird.
Ich wollte mal fragen, ob noch jemand eine erblich bedingte Hörstörung hat und ob ihr einen Gentest gemacht habt ?

Vielen Dank und viele Grüße

[Pfadi_]

Hallo Chaplin,

ich habe auch eine voraussichtlich erblich bedingte Schwerhörigkeit (ebenfalls Badewannenkurve, dazu noch ebenfalls vererbte Depressionen und in meiner Jugend Epilepsie, die sich wie bei meinem Cousin ausgewachsen hat).
Ich habe keine Ahnung, was ein Gentest definitiv beweisen kann.

Einen wirklichen Sinn sehe ich darin, im Unterschied zu anderen Krankheiten, bei denen man in der Folge auf verstärkte Vorsorge setzten kann, nicht. Was ändert es denn daran, zu wissen, dass die Schwerhörigkeit definitiv erblich bedingt ist. Sie geht davon nicht weg und lässt sich auch nicht anders behandeln.
Allenfalls dient es der Gewissensberuhigung, dass zu häufige Diskobesuche - oder was auch immer - nicht Schuld sind.

Anders ist es, wie gesagt, bei Erbkrankheuten, bei denen man in Folge regelmäßig irgendetwas untersuchen sollte. Ich kenne eine Familie, da ist Krebs sehr verbreitet und genetisch nachweisbar. Da machte es natürlich Sinn, alle Kinder auf den Gendefekt zu untersuchen und regelmäßig zur Vorsorge zu gehen.

Grüße

Pfadi

[gstanzl]

Hi Chaplin,

meine Mutter war stark schwerhörig und damals (vor 60 Jahren) wurde gesagt, daß diese Schwerhörigkeit erblich wäre und wir Kinder sie bekommen könnten.
Meine drei Geschwister hatten nie Probleme mit dem Gehör. Als ich merkte, ich höre schlecht (ich war Anfang 20) ging ich zum HNO-Arzt bei dem auch meine Mutter war, und für den war die Diagnose schnell klar..

Für mich hat es emotional nie einen Unterschied gemacht, daß ich wußte (oder dachte zu wissen), ich habe das geerbt. Ich hab mich trotzdem ein paar Jahre gegen Hörgeräte gesträubt. Möglicherweise auch wegen der schlechten Erfahrungen meiner Mutter mit der damaligen Technik.

Írgendwann, als es nicht mehr anders ging, hab ich mich dann doch für eine Operation und eine Zeit danach auch für Hörgeräte entschieden und lebe seither ein ganzes Stück besser.

Meine Söhne sind jetzt um die 30 und haben keine Probleme mit den Ohren. Für mich war das auch vor ihrer Geburt nie eine Frage, weil ich der Meinung war und bin, daß das Leben auch mit weit schwereren Behinderungen als meiner lebenswert ist.


Also ich würde an Deiner Stelle wohl keinen Test machen. Wenn Du Kinder hast, oder welche bekommst, kannst Du ja ein wenig darauf achten, ob sie irgendwann anfangen schlechter zu hören….

[Birkbot]

Ja, es geht einzig darum, dass man feststellen kann, ob das erblich bedingt ist und daher an deine Kinder vererbt werden kann. Dann kann man sich überlegen, ob man Kinder will, bzw. wenn man sie will, dann kann man genauer hinschauen, ob die Kinder schwerhörig sind.
Ich weiß nur nicht, ob das von der Krankenversicherung bezahlt wird - ist ja jetzt kein Krebs, bei dem man gesondert Vorsorge machen kann/sollte oder ein schweres, lebensgefährdendes Leiden wie z.B. Herzfehler o.ä.

[Evio]

Hallo,
für mich ist es interessant zu erfahren, dass es so einen Gentest gibt. Ich habe auch diese „Wanne“ in der Mitte-
im Grunde wäre es mir völlig egal, ob das erblich ist, wenn sich daraus keine Behandlungsoptionen ergeben-
Meine Ohrenärztin hat das als EINE Möglichkeit auch genannt, dass es erblich sein könnte, ich wusste aber nicht, dass man das mit einem Gentest feststellen kann.
Der zweite Verdacht legt nämlich bei dem Medikament DAPSON dass ich wegen einer blasenbildenden Autoimmunkrankheit der Haut nehme. Das DAPSON ist nicht dafür bekannt, aber ausschließen kann es auch niemand. Eine wirksame Alternative, mit deren Nebenwirkungen ich einigermaßen leben kann gibt es bisher nicht und ohne gehts auch nicht. Deshalb versuche ich nun, mit einer minimalen Dosierung aus zu kommen, was so lala geht.
Bei mir gibt es immer wieder sehr starke Ohrenschmerzen, für die sich keine Erklärung findet und dann plötzlich Hörmindeungen, wie ein Hörsturz also, die dann teilweise bleiben. Manchmal kann ich auch nur für einige Stunden nicht mehr richtig hören, gehen die Ohren wie zu, danach kommt es aber wieder. Wie ist bei Euch die Schwerhörigkeit aufgetreten und was genau ist das für ein Test, wo macht man denn?
Wenn ich definitiv wüsste, dass es erblich ist, könnte ich die Menge DAPSON besser an meinen sonstigen Zustand anpassen..
Ich weiß nur, dass mein Vater „häufige Hörstürze“ hatte, kann da aber Genaues leider nicht in Erfahrung bringen…

[laymer]

Hallo,
für mich ist es interessant zu erfahren, dass es so einen Gentest gibt. Ich habe auch diese „Wanne“ in der Mitte-
im Grunde wäre es mir völlig egal, ob das erblich ist, wenn sich daraus keine Behandlungsoptionen ergeben-
Meine Ohrenärztin hat das als EINE Möglichkeit auch genannt, dass es erblich sein könnte, ich wusste aber nicht, dass man das mit einem Gentest feststellen kann.
Der zweite Verdacht legt nämlich bei dem Medikament DAPSON dass ich wegen einer blasenbildenden Autoimmunkrankheit der Haut nehme.

Was das so ein bisschen schwierig macht ist, daß nur ein Bruchteil der Schwerhörigkeit verursachenden Gene tatsächlich bekannt ist. Bei noch weniger davon ist auch der zugrunde liegende Wirkmechanismus erforscht. "Genetik" sorgt ja nicht magisch dafür, daß Haarzellen verschwinden, sondern beeinträchtigt bestimmte Teile der Hörschnecke, die für Haarzellenerhalt - und -funktion wichtig sind. Es gibt z.b. Gene, durch die die Regenerationsfähigkeit des Gehörs nach Belastung beeinträchtigt ist, andere sorgen dafür, dass die Blutversorgung der Hörschnecke nicht optimal funktioniert usw.
"Genetik" ist daher aufgrund des beklagenswerten Forschungsstandes zur Schwerhörigkeit leider genau so eine nicht-Diagnose wie "Hörsturz", die ja eigentlich nur besagt, daß man keine Ahnung hat, was den Hörverlust verursacht hat.

Ich denke mal, daß da eventuell schon eine erbliche Komponente da sein könnte, wenn schon dein Vater zu Hörstürzen neigt. Möglicherweise funktioniert da etwas an der Hörschnecke nicht ganz richtig, z.B. eben die Blutversorgung oder die Blut-Labyrinth-Schranke ( das, was dafür sorgt, dass giftige stoffe nicht in die Cochlea kommen). Ist aber pures Rätselraten, da es mit heutigen Mitteln nicht möglich ist, die Hörschnecke selbst zu untersuchen.

Allerdings gibt es in letzter Zeit durch den Einsatz und das Engagement örtlicher Betroffenenverbände z.B. in UK vermehrt groß angelegte Sammlungen der Genetik schwerhöriger, ( in UK kann man bei Schwerhörigkeit einen kostenfreien Gentest machen lassen) um einmal einen Überblick über alle Schwerhörigkeit auslösenden Gene und deren Auswirkungen zu erhalten. Das zeitigt auch schon erste Ergebnisse, z.B. wurde das Gen, das bei der Gabe bestimmter Antibiotika Gehörschäden auslösen kann, inzwischen identifiziert. Wodurch man dem nun vorbeugen kann.

Auf sowas müssen wir in D wohl noch lange warten, da es hier kein nennenswertes Interesse an Forschung gibt. Trotzdem könnte ein Gentest in den nächsten Jahren weit aufschlussreicher sein als jetzt, ist aber relative Zukunftsmusik. Im Hier und Jetzt wird dir ein Gentest wahrscheinlich keine eindeutigen Antworten geben.

Wurde denn schon einmal auf eine Autoimmunreaktion des Ohres hin überprüft? Wenn du sowieso schon eine Autoimmunproblematik hast, kann es das eventuell sein. Kostet jedenfalls nicht mehr als einen Arzttermin, um das zumindest auszuschließen. Ansonsten wäre es eventuell sinnvoll, in Absprache mit deiner Ärztin auf ein Ersatzmedikament zu wechseln, wenn verfügbar. Einfach zur Sicherheit.

[Evio]

Hallo laymer,
Meine Güte, Du weißt aber Bescheid- nein, dann brauche ich das zum jetzigen Zeitpunkt nicht in Erwägung zu ziehen/ DANKE. Ersatzmedikamente habe ich ein sehr anstrengendes Jahr lang ausprobiert. Schwierig. Entweder wirken sie nicht oder die Nebenwirkungen sind unerträglich. Und wenn dann die Luftröhre mitbetroffen ist und man nicht richtig atmen kann kommt man doch wieder zurück auf das Wirksame….
Was meinst Du mit Autoimmunreaktion des Ohres genau?
(Pemphigus// Pemphigoid selbst macht keinen Innenohrschaden.)
Danke nochmal für die fundierte Auskunft!!

[laymer]

Hallo laymer,
Meine Güte, Du weißt aber Bescheid- nein, dann brauche ich das zum jetzigen Zeitpunkt nicht in Erwägung zu ziehen/ DANKE. Ersatzmedikamente habe ich ein sehr anstrengendes Jahr lang ausprobiert. Schwierig. Entweder wirken sie nicht oder die Nebenwirkungen sind unerträglich. Und wenn dann die Luftröhre mitbetroffen ist und man nicht richtig atmen kann kommt man doch wieder zurück auf das Wirksame….
Was meinst Du mit Autoimmunreaktion des Ohres genau?
(Pemphigus// Pemphigoid selbst macht keinen Innenohrschaden.)
Danke nochmal für die fundierte Auskunft!!

Es kann passieren, daß dein Immunsystem das Innenohr angreift, was dann natürlich in Hörverlust resultiert. Das muss nichts mit deiner Krankheit an sich zu tun haben, aber es ist einfach so eine Sache, die man beim Arzt bzw. Immunologen mal schnell abklären kann, im Zweifel einfach nur um das sicher ausschließen zu können. Wenn es der Fall ist, lässt sich so etwas meist aufhalten.