LEDS Syndrom bzw. Large-vestibular-aqueduct-Syndom / ADHS

[rüpelzwerg]

Hallo,

wie schön, daß ich dieses Forum gefunden habe! Hallo an Euch!

Meine Tochter (fast 9) leidet an o.g. Syndrom, das in voller Bandbreite erst vor 3 Jahren festgestellt wurde. Zuvor sind wir von HNO-Arzt zu HNO-Arzt gelaufen, die bis zum Erbrechen die Elastizität des Trommelfelles gemessen haben und erklärten, daß die Hörfähigkeit sich schon irgendwann bessern würde (Erguß hintern Trommelfell etc. etc.).
Schließlich haben wir die Uniklinik in München aufgesucht und eine große Diagnostik machen lassen mit eben dem Ergebnis, daß unsere Tochter mit diesem Syndrom auf die Welt gekommen ist (glücklicherweise nur einseitig) und die Schwer/sthörigkeit erworben wurde, durch abrupte Bewegungen, Stürze etc. Die Prognose ist nicht schön, E. wird mit hoher Wahrscheinlichkeit auf dem Ohr irgendwann ertauben.

ABER, was bei diesem Syndrom offenbar selten ist, erreicht sie mit Höri fast 80 % der Hörleistung, allerdings mit Einschränkungen in der Lauterkennung (gerade bei o,u, sch etc...), da schon zu viel im Innenohr zerstört ist...

Nun meine Frage/n: E. besucht eine Regelschule (Freiburg) und wir haben wirklich viel Unterstützung und Beratung besonders vom Hörgeschädigtenzentrum in Freiburg-Stegen erfahren, aber zusätzlich wurde bei ihr vor 2 1/2 Jahren ADHS diagnostiziert und das bringt mich/uns fast zur Verzweiflung!!!

Es ist so schwer zu unterscheiden, was ist ihre Hörproblematik und was ist ihre Hyperaktivität!?!?!? Die Symptomatik ist eben fast identisch...
Ihr Hauptproblem: Konzentration, die ist dramatisch schwankend und eben seeeeehr davon abhängig wie laut es ist, wieviel Unruhe in der Klasse ist etc., aber eben nicht nur.

Es wäre soooo schön, wenn auch nur einer von Euch ähnlich Erfahrungen oder Probleme hätte, daß man sich austauschen könnte.

Liebe Grüße und hoffentlich ergibt sich etwas,

rüpelzwerg

[fast-foot]

Hallo rüpelzwerg,

ich kann leider nichts zu Deinen Fragen sagen. Es gibt aber hier Eltern, deren Kinder zumindest unter dem LEDS-Syndrom leiden. Ich nehme an, dass dieses auch als Gusher-Syndrom oder POU3F4 bezeichnet wird. Vielleiocht könntest Du den Titel noch entsprechend erweitern, da ja das Syndrom ziemlich selten ist und sich so die Chance erhöht, dass sich jemand meldet.

Gruss fast-foot

[franzi]

sorry wenn ich jetzt frage warum ihr in münchen wart in in der klinik damals.

lg franzi

[Momo]

unsere Tochter mit diesem Syndrom auf die Welt gekommen ist (glücklicherweise nur einseitig) und die Schwer/sthörigkeit erworben wurde, durch abrupte Bewegungen, Stürze etc. Die Prognose ist nicht schön, E. wird mit hoher Wahrscheinlichkeit auf dem Ohr irgendwann ertauben.

hallo
wer hat euch das denn erzählt? ursache für die fortschreitende sh bei diesem syndrom sind nicht in erster linie stürze etc. sondern das syndrom an sich, weil es durch den erweiterten gang zu einem überdruck im innenohr kommt und dadurch haarzellen absterben (vereinfacht erklärt). mit stürzen etc. hat das eher nichts zu tun....
die wahrscheinlichkeit, dass ein kind mit diesem syndrom auf dem betroffenen ohr ertaubt (meist beidseitig) ist eben dadurch groß und man kann es nicht verhindern und keiner kann sagen wann, wie schnell und ob überhaupt.

ABER, was bei diesem Syndrom offenbar selten ist, erreicht sie mit Höri fast 80 % der Hörleistung, allerdings mit Einschränkungen in der Lauterkennung (gerade bei o,u, sch etc...), da schon zu viel im Innenohr zerstört ist...

warum sollte das ungewöhnlich sein? es ist abhängig vom ausmaß des hörschadens (der sich ja jederzeit verändern kann) und damit abhängig davon wie gut der hörschaden noch mit hörgeräten ausgeglichen werden kann. ist die sh noch nicht so ausgeprägt, dann lässt sie sich noch gut versorgen und dann sind 80% nicht ungewöhnlich (eher sogar schlecht, wenn die sh noch nicht so ausgeprägt ist und sich die 80% aufs Sprachverstehen beziehen). Hinzu kommt in eurem fall ja dann auch noch das normale gegenohr mit dem sie ja alles hören kann, oder? daher sollten sich die probleme mit der lauterkennung nur auf das sh ohr beziehen! ansonsten leigt vielleicht noch eine auditive wahrnehmungsproblematik vor.

auf jeden fall ist hier noch mind. eine mutter deren 2 kinder von o.g. syndrom betroffen sind im forum. vielleicht meldet sie sich noch? ansonsten kenne ich noch 2 kinder, die aber beide mittlerweile beidseitig ertaubt sind (beide ohren waren betroffen) und ci s tragen.

seid ihr sicher, dass es eine ads ist? vielleicht ist sie auch mit dem hören (im störlärm einer normalen schulklasse) überfordert/ überreizt? nutzt sie in der schule eine funkanlage?

grüße

[franzi]

Halllo

da ihr schreibt das euer kind in freiburg zu schule ghet, würde ich euch raten, bei unklartheit euch in der uniklinik mal vorzustellen. Den die können auch gesichert dann ADS festellen, oder AWS oder was eucher kind dann am ende hat.

Wer hat den euch gesagt das euer kind ADS hat?

Lg Franzi

[fast-foot]

Hallo,

wer hat euch das denn erzählt? ursache für die fortschreitende sh bei diesem syndrom sind nicht in erster linie stürze etc. sondern das syndrom an sich, weil es durch den erweiterten gang zu einem überdruck im innenohr kommt und dadurch haarzellen absterben (vereinfacht erklärt). mit stürzen etc. hat das eher nichts zu tun...

Doch, das kann sich so äussern. Ich kann leider im Moment keinen Lionk angeben, aber darauf hinweisen, dass ich das zuerst aus dem Internet wusste und später mit einem Akustiker gesprochen habe, der eine Frau betreute, bei der es genau so war. Vielleicht findet man unter "Gusher-Phänomen", "Gusher-Syndrom", "POU3F4" oder den beiden Begriffen im Titel etwas in die Richtung.

Gruss fast-foot

[Momo]

hallo fast-foot

ja du hast recht. was ich sagen wollte ist, dass stürze etc. nicht unbedingt ursache sein müssen. das syndrom alleine führt auch unabhängig von "unfällen" zu hörverschlechterungen. manchmal ist nach unfällen eine plötzliche progredienz die folge.
nur eltern zu erzählen ihr kind würde jetzt schlechter hören aufgurnd irgendwelcher stürze und stöße finde ich fragwürdig. das ist ja nicht erwiesen. es kann durchaus auch sein (und ist sehr wahrscheinlcih), dass sich bei einem LAV Syndrom das Hören unabhängig von stürzen und stößen verschlechtert.
grüße

[rüpelzwerg]

Momo, Franzi,

schön, daß Du/Ihr geantwortet habt, Danke dafür.

Hinsichtlich von "Stürzen":Es ist u.a. in der Fachliteratur so beschrieben und die erste für unsere Tochter dramatische Verschlechterung ihres Hörvermögens trat unmittelbar nach einem Sturz vom Sofa auf. Ich weiß, daß ansonsten der Verlauf absolut unvorhersehbar ist, sowohl die Geschwindigkeit des Hörverlustes als auch die Qualität!

Hörgerät: Da wir bei einem der wenigen Experten für LEDS in München in Behandlung waren, kann ich Dir -Momo- eindeutig sagen, daß es absolut ungewöhnlich ist bei der INDIVIDUELLEN (!!!) starken Schädigung des Ohres meiner Tochter eine erfolgreiche Versorgung mit einem HG zu erreichen. Die Erfolgswahrscheinlichkeit bei DIESER Art von Beeinträchtigung lag optimistisch geschätzt bei 5-10 %!

ADHS: Ja, wir haben eine sehr langwierige Diagnostik hinter uns (in 2 Fachkliniken/UNI) und nicht "irgendjemand" hat mal in den Raum geworfen, daß ADHS wohl mal so vorkommt oder es so sein könnte (wir haben uns damit übrigens überaus schwer getan)! Unterstützt wurden wir auch vom Hörgeschädigtenzentrum Stegen (dürfte wohl ein Begriff sein) und JA die Symptomatik überschneidet sich oft, aber ist dann doch eindeutig von fachlicher Seite differenzierbar, und übrigens auch von uns!!!

Funkanlage: Nein, E. trägt in der Schule ihr Höri und laut Sonderpädagogin, die unsere Tochter in der Schule besuchte und auch die Akkustik des Klassenzimmers begutachtete, kommt sie sehr gut klar.
Natürlich ist sie oftmals gestresst durch den Lärmpegel (welches Kind aber nicht manchmal auch?), dann stellt sie das Höri ab. Alle behandelnden Ärzte und auch der sonderpädagogische Dienst haben empfohlen meine Tochter solange es möglich ist auf einer Regelschule zu unterrichten, so sehe ich das auch, übrigens insebsondere meine Tochter.
E. fühlt sich superwohl, ist voll integriert und glücklich in einer so tollen Klasse zu sein, die sie glücklicherweise hat!

So, das wars dann auch fürs erste!
Eigentlich wollte ich nur ein paar Erfahrungen austauschen mit betroffenen Eltern, fühlte mich nach Momos "Antwort" allerdings so, als müßte ich mich permanent für irgendwas rechtfertigen bzw. mich für meine (nicht vorhandene) Unwissenheit entschuldigen.
Sorry, aber kein schöner Einstieg ins Forum...

Euch noch alles Gute und einen schönen Austausch!

rüpelzwerg

[Timmy]

Hallo rüpelzwerg,
meine Tochter hat auch das LAV-und Pendred-Syndrom. Bei uns war es wirklich so dass sie sich mindestens 2-mal den Kopf angestossen hat ,danach Symptome einer Gehirnerschütterung hatte und eine Woche darauf einen schweren Hörsturz (einmal auf dem rechten Ohr und gleich danach auf dem linken Ohr) .
Dass hat bei ihr zu einer völligen Taubheit rechts und einer an Taubheit grenzenden Schwerhörigkeit links geführt. Mittlerweile hat sie auf dem rechten Ohr seit 2008 ein Ci. Links trägt sie noch ein Hörgerät und hat damit auch noch gute Ergebnisse.
Mir wurde gesagt dass sie höchstwahrscheinlich auf der linken Seite auch einen völligen Hörverlust erleiden wird,ich kann also wirklich mit euch mitfühlen.
In der Schwerhörigenschule meiner Tochter kenne ich auch einen Jungen mit ADHS ,der kommt damit aber ,seit er die Schule gewechselt hat ,gut zurecht. Sind auch kleine Klassen und die Lehrer in der Regelschule sind vielleicht damit überfordert.
Eine Frage hab ich noch, ist das LEDS-Syndrom das gleiche wie das LAV-Syndrom? Und hat es deine Tochter auf beiden Seiten oder nur auf einer?
Liebe Grüsse
Timmy

PS: Momo wollte sich bei dir bestimmt nur genau informieren und das war ganz bestimmt nicht "böse" gemeint.
Sie ist nämlich ne ganz Liebe

[fast-foot]

Hallo rüpelzwerg,

ich denke, dass sich Momo selbst "verteidigen" kann, möchte aber an dieser Stelle darauf hinweisen, dass er/sie in diesem Forum bereits tausende von sehr hilfreichen und kompetenten Beiträgen geschrieben hat.

Andererseits kann ich Deine Gefühle auch nachvollziehen. Vielleicht war ja auch meine erste Antwort mit dem Vorschlag, den Titel zu ändern, nicht gerade das, was Du Dir vorgestellt hast. Die Absicht war jedenfalls, zu helfen, so dass sich wirklich Eltern mit betroffenen Kindern melden.

Gruss fast-foot

[Momo]

hallo rüpelzwerg

es war nicht meine absicht dich in rechtfertigungszwang zu bringen. tut mir leid wenn das so ankam.
ich wollte dir eigenltich eher schuldgefühle nehmen, die sicher schnell mal entstehen wenn man gesagt bekommt, dass dein kind schlechter hört durch stürze und stöße. insbesondere vor dem hintergrund, dass eben lav auch so fortschreitend ist, auch wenn oft nach stürzen etc. eine deutlcih plötzliche verschlechterung auftreten kann. du musst dich also gar nicht rechtfertigen.

dann zu den 80%: das kapier ich auch jetzt immer noch nicht. das sprachverstehen (ist das damit gemeint?) ist ja abhängig von der schwere des hörverlusts und vor allem davon in welchen bereichen dieser wie ausgeprägt ist und dann als folge davon wie gut ein ausgleich mit hörgeräten möglich ist. nach meinem verständnis ist ein lav allein kein grund, dass das sprachverständnis schlecht ist (natürlcih irgendwann je nach ausmaß des hörverlust wird es natürlcih schlechter).
jetzt kann ich mir also nur denken, dass der hv bei deiner tochter schon dementsprechend schlecht ist und daher 80% unerwartet gut erscheinen? das trifft aber dann nur auf das sh ohr zu?
auch das sollte keine kritik sein, sondern eher eine nachfrage, zumla du ja über das ausmaß der hörstörung nichts geschreiben hast.

ansonsten stimme ich dir voll und ganz zu: wenn deine tochter sich wohlfühlt an ihrer schule, gut zurecht kommt, integriert ist usw. dann spricht gar nichts dagegen sie da zu lassen! mir scheint ihr seid gut betreut. selbst wenn die sh fortschreitet spricht nichts dagegen sie da zu lassen.

zur funkanlage: wenn ihr das hören und die konzentration sehr schwer fällt wäre das vielleicht eine unterstützungsmöglichkeit (auch vor dem hintergrund einer konzentrationsstörung durch das adhs). aber das war/ ist nur ein tipp/ idee von mir. ich kann das natürlich aus der ferne nicht beurteilen und auch nicht darüber urteilen. ich kann nur hinweise geben aus meiner erfahrung mit einem übrigens auch progredient sh kind (lav verdacht stand auch mal im raum, wurde aber ausgeschlosssen).

da du ja hier wegen der kombi adhs und sh nachfragst: ist das denn ein problem für euch/ sie im (schul)alltag? wünscht ihr euch hier ideen zur hilfestellung? oder nur so austausch? (bevor ich jetzt dir auf den schlips trete und ideen "einwerfe").

also nochmal neu:
Herzlich willkommen hier im Forum!

Gruß