Schwerhoerigenforum.de

angelinchien hat geschrieben:Mein Sohn ist jetzt drei Jahre und hat das LVAS (large vestibular aqueduct syndrome), was bei ihm zur Folge hat, dass er von Geburt an eine mittelgradige kombinierte Schwerhörigkeit bds hat.

angelinchien hat geschrieben:Wir waren uns absolut nicht sicher, ob er nun wirklich schwerhörig war. Da die Messwerte nicht komplett waren und die Ärzte in der Klinik ge2agt haben, sie hätten zwar nicht alles gemessen, aber gehe davon aus, dass eine HG-Versorgung angebracht ist.

angelinchien hat geschrieben:Und dann für uns die Schockdiagnose, wirklich schwerhörig und das schlimme für uns LVAS, was ja zur Folge hat, dass definitiv keine Besserung eintreten wird, wie sie es uns in der anderen Uniklinik gesagt haben, sondern es immer schlechter werden wird.

Die Ärztin meinte vielleicht war bei der ersten BERA doch ein Erguss hinterm Trommelfell, allerdings hatte damals der Professor selbst nachgesehen und gesagt, es ist luftgefüllt. Außerdem sollte eine Erguss hin oder her ja die Messwerte über die knochenleitung nicht beeinflussen, da man dabei ja das mittelohr umgeht. Die einzigste Erklärung wäre evtl noch, dass sich einfach sein Hörnerv weiterentwickelt hat.

angelinchien hat geschrieben:Jetzt haben wir aber seit einiger Zeit das Problem, dass er die HG obwohl er sie schon voll akzeptiert hat, plötzlich nicht mehr tragen will. Passform ist alles gut und sie sind auch auf seine Hörschwellen richtig eingestellt.

Wir wagen es ja gar nicht zu hoffen, dass sich sein Gehör verbessert hat und er sie deshalb nicht mehr haben will. Kennt jemand so eine Situation oder hat schon mal gehört, dass schon das Gehör trotz LVAS verbessert hat. Oder vielleicht die Diagnose LVAS vielleicht falsch war?

fast-foot hat geschrieben:Hallo angelinchien,

angelinchien hat geschrieben:Mein Sohn ist jetzt drei Jahre und hat das LVAS (large vestibular aqueduct syndrome), was bei ihm zur Folge hat, dass er von Geburt an eine mittelgradige kombinierte Schwerhörigkeit bds hat.

LVAS wirkt sich ausschliesslich auf die Knochenleitungsschwelle aus.

Uns hat man das damals so erklärt, dass aufgrund der höheren druckverhältnisse durch den liquordruck auf die Flüssigkeit im Innenohr führt dazu, dass sich das Steigbügelfußplatte nicht so gut bewegen kann. Lt seinem MRT sind die gehörknöchelchen schon etwas "verzerrt" und darum schallleitungsschwerhörigkeit zu der schallempfindungsschwerhörgkeit, was aber lt unserem Professor keine Seltenheit beim LVAS ist.

angelinchien hat geschrieben:Wir waren uns absolut nicht sicher, ob er nun wirklich schwerhörig war. Da die Messwerte nicht komplett waren und die Ärzte in der Klinik ge2agt haben, sie hätten zwar nicht alles gemessen, aber gehe davon aus, dass eine HG-Versorgung angebracht ist.

Na ja. Weshalb wurde "denn nicht alles gemessen" bzw. bspw. die Empfehlungen der DGPP missachtet? Und mit welcher Begründung sollte denn die Indikation sicher gestellt, geschweige denn das Hörgerät trotzdem ("möglichst") richtig angepasst werden können (das ist auch schon ziemlich schwierig, wenn man alle empfohlenen Messungen durchfühert)?

Die BERA wurde unter Spontanschlaf gemacht und erst hieß es als er wach wurde, dass sie eh fertig war mit den Messungen. Die Ärztin sagte dann aber dass die Werte nicht komplett waren, aber sie anhand der bisherigen Werte eine HG-Verordnung für sinnvoll hält. Wir waren damals ehrlich gesagt mit dem Thema völlig überrannt, weil wir nicht damit gerechnet haben. Dann haben sie nur die Werte für eine Seite aufgeschrieben, das Gespräch fand im warsten Sinne zwischen Tür und Angel statt. Und nachdem mein Sohn die Hörgeräte nicht akzeptierte sind wir dann noch mal in eine andere Uniklinik, bei der wir seither alle drei Monate sind und haben die BERA mit Narkose machen lassen. Dort wurde eben auch ein MRT gemacht und die genaue Diagnose gestellt.

angelinchien hat geschrieben:Und dann für uns die Schockdiagnose, wirklich schwerhörig und das schlimme für uns LVAS, was ja zur Folge hat, dass definitiv keine Besserung eintreten wird, wie sie es uns in der anderen Uniklinik gesagt haben, sondern es immer schlechter werden wird.

Dies muss nicht zwangsläufig so sein. Bspw. können die (positiven) Auswirkungen der Hörbahnreifung den (negativen) fortschreitenden Effekt des LVAs überlagern, so dass auch eine (zumindest kurz- oder mittelfristige) Verbesserung des Hörvermögens denkbar ist.
Ausserdem glaube ich mich an den Umstand zu erinnern, dass sich ein (auf Grund von bildgebenden Verfahren diagnostizierter) LVA nicht immer negativ auf das Hörvermögen auswirken muss (ohne Gewähr).

Danke genau das wollte ich wissen. Denn bisher bin ich da nicht fündig geworden, ob es denn sein kann. Leider findet man ja auch gerade bei dem Thema LVAS nicht viel fachkundige Hilfe.

Die Ärztin meinte vielleicht war bei der ersten BERA doch ein Erguss hinterm Trommelfell, allerdings hatte damals der Professor selbst nachgesehen und gesagt, es ist luftgefüllt. Außerdem sollte eine Erguss hin oder her ja die Messwerte über die knochenleitung nicht beeinflussen, da man dabei ja das mittelohr umgeht. Die einzigste Erklärung wäre evtl noch, dass sich einfach sein Hörnerv weiterentwickelt hat.

Ein Paukenerguss braucht nicht immer sichtbar zu sein. Die Auswirkungen einer Hörbahnreifung kommen sicher als Erklärung in Frage; darüber hinaus auch Schwankungen des Hörvermögens.

angelinchien hat geschrieben:Jetzt haben wir aber seit einiger Zeit das Problem, dass er die HG obwohl er sie schon voll akzeptiert hat, plötzlich nicht mehr tragen will. Passform ist alles gut und sie sind auch auf seine Hörschwellen richtig eingestellt.

Die Hörschwellen sind der eine Parameter, die Unbehaglichkeitsschwellen der andere. Möglicherweise haben sich jene verringert, so dass die Begrenzung angepasst werden müsste (und nicht die Verstärkung).

Wir wagen es ja gar nicht zu hoffen, dass sich sein Gehör verbessert hat und er sie deshalb nicht mehr haben will. Kennt jemand so eine Situation oder hat schon mal gehört, dass schon das Gehör trotz LVAS verbessert hat. Oder vielleicht die Diagnose LVAS vielleicht falsch war?

Eine Verbesserung ist nur schon deshalb möglich, da Schwankungen eintreten können. Misst man zu einem frühen Zeitpunkt gerade dann, wenn sich die Hörschwellen an einem Tiefpunkt befinden und viel später jedoch dann, wenn sie sehr hoch liegen, so kann "sich das Gehör laut Messungen verbessert haben".

Auf die anderen (auch zusätzlich) denkbaren Möglichkeiten bin ich bereits eingegangen (bspw. Hörbahnreifung). Ausserdem kann es auch sein, dass zwar anatomisch gesehen ein LVA vorhanden ist, diese Diagnose sich jedoch nicht auf das Hörvermögen auswirkt (ohne Gewähr - ich glaube mich daran zu erinnern, dass dieser Sachverhalt laut einschlägiger Fachlitereatur nicht ausgeschlossen werden kann).

Heißt das man kommt nicht drum herum in gewissen Abständen eine BERA zu machen?

angelinchien hat geschrieben:Uns hat man das damals so erklärt, dass aufgrund der höheren druckverhältnisse durch den liquordruck auf die Flüssigkeit im Innenohr führt dazu, dass sich das Steigbügelfußplatte nicht so gut bewegen kann. Lt seinem MRT sind die gehörknöchelchen schon etwas "verzerrt" und darum schallleitungsschwerhörigkeit zu der schallempfindungsschwerhörgkeit, was aber lt unserem Professor keine Seltenheit beim LVAS ist.

angelinchien hat geschrieben:Danke genau das wollte ich wissen. Denn bisher bin ich da nicht fündig geworden, ob es denn sein kann. Leider findet man ja auch gerade bei dem Thema LVAS nicht viel fachkundige Hilfe.

angelinchien hat geschrieben:Heißt das man kommt nicht drum herum in gewissen Abständen eine BERA zu machen?